Hlavná Zápal hrtana

Genetická-RO

Polycystické ochorenie pľúc je jednou z najbežnejších malformácií bronchopulmonálneho systému. Na identifikáciu vrodených cystických lézií pľúc bolo navrhnutých veľa mien.

V posledných rokoch sa pojem „cystická hypoplázia“ používa ako synonymum pre polycystické ochorenie pľúc. Cystickou hypopláziou sa rozumie malformácia pľúc alebo jej časti spôsobená prenatálnym nedostatočným rozvojom pľúcneho parenchýmu, ciev a bronchiálneho stromu a tvorbou dutín distálne od subsegmentálnych priedušiek. Zároveň sa predpokladá, že nie je potrebné rozlišovať medzi pojmom „cystická hypoplázia“ a „polycystická choroba“, pretože oba výrazy v podstate vyjadrujú jednoznačné porušenie vývoja bronchiálnych a alveolárnych štruktúr pľúc..

Polycystické ochorenie sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného vývoja pľúc v 2. - 3. mesiaci embryogenézy. V tomto prípade hovoríme o porušení vývoja malých priedušiek, ktoré zodpovedá IV stupňu nedostatočného rozvoja pľúc podľa klasifikácie navrhnutej Monaldim.

Polycystické ochorenie pľúc (cystická hypoplázia) predstavuje 60 - 80% všetkých malformácií. Podľa B.A. Koroleva a kol. (1983), zo 454 pacientov s malformáciami pľúc sa cystická hypoplázia vyskytla u 203 ľudí. L.V. Yudina (1980) diagnostikovala polycystické ochorenie u 76 zo 109 pacientov s rôznymi defektmi bronchopulmonálneho systému.

V prospech vrodenej genézy polycystickej choroby svedčí jej častá kombinácia s inými malformáciami. Podľa N.S. Sokolovej (1976) sa u 20 mŕtvo narodených detí a tých, ktoré zomreli v pôrodnici s cystickou hypopláziou, našli rôzne anomálie, najčastejšie diafragmatická hernia, malformácie kostného systému, močových a pohlavných orgánov, srdca, centrálneho nervového systému, tráviaceho traktu.

Bola opísaná kombinácia cystickej hypoplázie ľavých pľúc u štvorročného dieťaťa s pravostranným tracheálnym bronchusom a defektom medzikomorovej priehradky..

Sledovali sme pacienta, u ktorého sa polycystické ochorenie pľúc kombinovalo s malabsorpčným syndrómom, poškodením obličiek a diabetes insipidus. Osobitný záujem tohto pozorovania spočíva v skutočnosti, že pri štúdiu karyotypu u dieťaťa bola odhalená chromozomálna patológia - recipročná translokácia (15/19) (Yu. V. Seleznev). Podobné chromozomálne zmeny sa zistili aj u matky dieťaťa, ktorá však nemala bronchopulmonálnu patológiu. Absencia podobných fenotypových prejavov u matky, so spoločným cytogenetickým obrazom u nej i u dieťaťa, nútená upustiť od predpokladu, že vývojová chyba bronchopulmonálneho systému u dieťaťa v kombinácii s inými poruchami je klinickou realizáciou chromozomálnej nerovnováhy. Nie je však pochýb o tom, že dedičná chromozomálna anomália mala modifikujúci význam pri vzniku závažnej a rôznorodej patológie u dieťaťa..

V. McCusick (1976) poznamenáva, že genetika pľúcnej cystózy je nejasná a nie je popísané rodinné dedičstvo. Polycystické ochorenie pľúc však môže byť familiárne. Pozorovali sme rodinu, v ktorej dve deti liečené na klinike a ich matka trpeli polycystickými chorobami..

Pozorovali sme tiež 2 sestry s polycystickými chorobami a patologický proces mal rovnakú lokalizáciu..

Je zaujímavé poznamenať, že v rodinách pacientov s polycystickým ochorením pľúc sa môžu vyskytnúť ďalšie malformácie. Pozorovali sme 2 deti z tej istej rodiny. Jeden z nich mal polycystické ochorenie ľavých pľúc, jeho starší brat trpel chronickým zápalom pľúc s bronchiektáziou a vrodené skrátenie pravej nohy..

Morfologicky je polycystické ochorenie pľúc charakterizované známkami zastavenia vývoja bronchopulmonálneho aparátu s tvorbou viacerých cýst, ktorých veľkosť významne (až 10 - 20-krát) presahuje priemer nezmenených priedušiek podobných generácií. V stenách cýst sa nachádzajú nediferencované prvky chrupavky, svalov a spojivového tkaniva. Objem dýchacej časti pľúc je znížený, pľúcne tkanivo má iný stupeň diferenciácie.

Klinický obraz polycystickej choroby pľúc je spôsobený vrstvou infekcie. Infekcia cýst vedie k vzniku chronického zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme..

Prvé klinické príznaky choroby sa zvyčajne prejavia v detstve. Pozorovali sme 53 detí s polycystickým ochorením pľúc a u všetkých týchto pacientov sa klinické príznaky ochorenia prejavili v prvých 3 rokoch života. Medzi pacientmi, ktoré sme pozorovali, bola drvivá väčšina (31 detí) chlapci.

Existuje názor na relatívnu benígnosť priebehu polycystických ochorení a v niektorých prípadoch k úplnej absencii klinických prejavov. Aj sekundárny zápal je často charakterizovaný krátkodobými exacerbáciami a nedostatkom klinických príznakov. Ako však dokazujú výsledky našich pozorovaní, u detí sa infikovaná polycystická choroba pľúc vyskytuje spravidla s častými prepuknutiami zápalového procesu, často sa neustále opakuje..

Deti s polycystickým ochorením pľúc zvyčajne zaostávajú vo fyzickom vývoji. Zahustenie nechtových falangov prstov sa pozoruje s veľkou stálosťou. Mnoho pacientov má deformácie hrudníka. Najčastejšie sa jedná o vydutie hrudnej kosti, priehlbina na strane lokalizácie defektu.

Jedným z hlavných a pretrvávajúcich príznakov infikovanej polycystickej choroby pľúc je vlhký kašeľ. Hlien je spravidla hnisavý, zanecháva vo významnom množstve. Niekedy sa pozoruje hemoptýza. Polycystická choroba pľúc sa vyznačuje bohatými auskultačnými príznakmi. V prítomnosti veľkých dutín má dýchanie amforický charakter. Je počuť veľa zvučných, vlhkých sipotov rôznych veľkostí, ktoré sa označujú ako „buben“. S exacerbáciou zápalového procesu sa určuje orálny krepitus.

U pacientov s bežným polycystickým ochorením sú zaznamenané klinické prejavy respiračného zlyhania - dýchavičnosť v pokoji alebo malá fyzická námaha. Funkčné poruchy sú prevažne obštrukčné. U takýchto pacientov sa zvyšuje tracheobronchiálny odpor, znižuje sa objemová rýchlosť núteného dýchania a hodnota FVC a zvyšuje sa zvyškový objem. Spolu s tým sa určujú aj ventilačné posuny obmedzujúceho typu. To sa prejavuje prudkým poklesom VC a TEL.

Rádiologické štúdie regionálnych pľúcnych funkcií potvrdzujú prítomnosť kombinovaných obštrukčných a reštriktívnych porúch u týchto pacientov (obr. 8.9).

Rádiologická štúdia regionálnej ventilácie (V.A. Barg) odhalila pokles vitálnej kapacity, alveolárnej ventilácie, celkovej kapacity pľúc tak v postihnutej oblasti, ako aj v celých pľúcach na strane defektu. Funkčné zmeny sa často určujú v druhej pľúcach. Čím vyššia je prevalencia polycystických ochorení, tým významnejšie sú poruchy ventilácie..

Komplikácie polycystických ochorení pľúc sú hnisanie cýst, pľúcne krvácanie. Polycystické ochorenie môže byť komplikované spontánnym pneumotoraxom. Pozorovali sme pacienta s rekurentným spontánnym pneumotoraxom, ktorý bol dôsledkom prasknutia viacerých povrchových cýst. S touto komplikáciou sa objavujú bolesti na hrudníku. Dýchanie je ťažké, povrchné. Respiračné šelesty na strane pneumotoraxu zmiznú alebo sa náhle znížia. Orgány mediastína sú posunuté opačne

Obrázok: 8. Pľúcny scintigram u pacienta s polycystickým ochorením dolného laloku ľavých pľúc.

a - počas obdobia akumulácie rádiofarmaka; b - trojrozmerný obraz; pokles objemu ľavých pľúc; c - počas obdobia stiahnutia RFP: oneskorenie výberu RFP na dotknutej strane.

Obrázok: 9. Rádiopneumogram rovnakého pacienta (pozri obr. 8).

I. Horná zóna pravých pľúc. II. Horná zóna ľavej pľúca. III. Dolná zóna pravých pľúc. IV. Dolná zóna ľavých pľúc; spomalenie akumulácie a vylučovania RP v postihnutej oblasti (IV).

Obrázok: 10. Bilaterálne generalizované polycystické ochorenie pľúc. Rentgén hrude.

side. Röntgen ukazuje prítomnosť vzduchu v pleurálnej dutine.

Amyloidóza ako komplikácia infikovaného polycystického ochorenia u detí je dnes extrémne zriedkavá..

Pri diagnostike polycystických ochorení pľúc majú rozhodujúci význam röntgenové bronchologické výskumné metódy. Na rentgenogramoch a tomogramoch sa nachádzajú bunkové útvary (obr. 10). Pri bronchoskopii sa spravidla odhalí hnisavá endobronchitída s veľkým množstvom hnisu v lúmene priedušiek..

Bronchografia má rozhodujúci význam pri diagnostike polycystických ochorení. Cysty, ktoré odtekajú cez najbližšie priedušky, sú na kontrastnej štúdii zreteľne viditeľné. Na bronchogramoch sú stanovené početné zaoblené dutiny pripomínajúce strapce hrozna (obr. 11).

Podľa našich pozorovaní je u detí polycystické ochorenie pľúc často bilaterálne (tabuľka 4). Ľavé pľúca sú postihnuté častejšie ako pravé. Najčastejšie sú cysty lokalizované v dolnom laloku pľúc.

Existuje názor, že je ovplyvnená prítomnosť rovnomerných zmien na bronchogramoch po celej dĺžke-

Obrázok: 11. Polycystické ľavé pľúca. Bronchogram (priama projekcia): sú viditeľné početné zaoblené dutiny.

prvá časť pľúc naznačuje vrodenú povahu patológie.

Na objasnenie prevalencie patologického procesu sa používajú úsudky o stave prietoku krvi do pľúc, angiopulmonografia. Pri polycystických ochoreniach sa objavujú dva hlavné typy nedostatočného rozvoja ciev pľúcneho obehu - aplastické a hypoplastické. U aplastického typu nie je pľúcna artéria kontrastovaná alebo reprezentovaná základom; s hypoplastickým - cievy sú nedostatočne rozvinuté.

Polycystické pľúca by sa mali odlíšiť od získanej bronchiektázy, formácií dutín po deštruktívnych procesoch. U malých detí sa infikovaná polycystická choroba niekedy mylne považuje za deštruktívny zápal pľúc.

Liečba pacientov s polycystickými chorobami pľúc je zvyčajne chirurgická. Jednou z hlavných kontraindikácií pre chirurgický zákrok je

prevalencia procesu. V terapeutickej taktike pre polycystické pľúca má osobitný význam antibiotická terapia zameraná na potlačenie aktivity zápalového procesu, ktorý je výsledkom infekcie cystických útvarov..

Rozmanitosť mikrobiálnych asociácií zasiatych z bronchiálneho obsahu a spúta pacientov (II. Chrípka, pneumokok, stafylokok, Escherichia, Klebsiella a v niektorých prípadoch Pseudomonas aeruginosa) určuje v tejto patológii potrebu používať prevažne širokospektrálne lieky. Ampicilín je veľmi účinný, rovnako ako pri iných formách chronického zápalu pľúc. Ako ukazujú spoločné štúdie s All-Union Scientific Research Institute of Antibiotics (VNIIA) (V.A. Seltsova), po jednej intramuskulárnej injekcii ampicilínu v dávke 500 mg do krvi starších pacientov po dobu 5 - 6 hodín sa zistila terapeutická koncentrácia liečiva (1,7 -8,6 μg / ml).

Ak sa zistí u pacientov s polycystickými chorobami v prieduškách alebo spúte Pseudomonas aeruginosa, liekom prvej voľby je karbenicilín..

Pri liečbe pacientov s chronickými zápalovými ochoreniami pľúc sa široko používajú lieky zo skupiny cefalosporínov.

Spolu s dobre známymi v pediatrickej praxi sa v posledných rokoch úspešne používajú ceporín (cefaloidín), cefazolin (kefzol), cefuroxím, cefotaxim (claforan)..

Naše pozorovania, ako aj informácie dostupné z literatúry svedčia o vysokej účinnosti cefuroxímu a cefotaxímu pri liečbe najťažších pacientov s rozšíreným hnisavým procesom v pľúcach. U pacientov s rozšíreným infikovaným polycystickým ochorením pod vplyvom týchto liekov bola pozorovaná výrazná pozitívna klinická dynamika, endobronchiálne zmeny poklesli.

Pri liečbe pacientov s chronickými hnisavými procesmi v pľúcach majú osobitný význam lieky aminoglykozidovej skupiny (gentamicín, tobramycín, sisomycín, amikacín), ktoré majú mimoriadne široké spektrum účinku. Tieto lieky sú veľmi účinné pri najťažších formách infikovanej polycystickej choroby pľúc u detí. Vzhľadom na to, že prípravky aminoglykozidovej skupiny majú oto- a nefrotoxické účinky a rozsah medzi ich terapeutickými a toxickými koncentráciami je veľmi malý, je mimoriadne dôležité kontrolovať ich obsah v krvi chorého dieťaťa..

Predpokladá sa, že koncentrácia antibiotika v bronchiálnych sekrétoch a spúte do istej miery odráža jeho obsah v pľúcnom tkanive. Podľa našich údajov, ako aj podľa názoru mnohých ďalších autorov, však neexistujú dostatočné dôvody na to, aby sa koncentrácia antibiotika v bronchiálnych sekrétoch spájala s úspechom liečby. Hladina antibiotika v bronchiálnej sekrécii nezodpovedá jeho terapeutickej aktivite: pozitívny klinický výsledok sa pozoruje pri nízkej koncentrácii antibiotika v bronchiálnom obsahu v porovnaní s minimálnou inhibičnou koncentráciou (MIC) pre izolovanú flóru..

Podľa našich údajov pri jednej intramuskulárnej injekcii ampicilínu v dávke 500 mg nepresiahla jeho hladina v spúte počas prvých 1 - 6 hodín 0,3 μg / ml, t. J. Bola nižšia ako priemerná MIC pre väčšinu kmeňov mikroorganizmov.

Existuje názor, že lieky aminoglykozidovej skupiny s vysokou molekulovou hmotnosťou prenikajú do bronchiálnych sekrétov lepšie ako iné antibiotiká. Štúdia farmakokinetiky sisomycínu, ktorú na našej klinike uskutočnil E.V. Vasilyeva v spolupráci s VPIAIA (A.A.Firsov), však ukázala, že koncentrácia liečiva v bronchiálnom obsahu po jeho intramuskulárnom podaní je u pacientov s chronickým zápalovým procesom v pľúcach oveľa nižšia ako v krvi. a podlieha veľkým individuálnym výkyvom.

Pri liečbe pacientov s infikovaným polycystickým ochorením sa terapeutická bronchoskopia široko používa ako metóda, ktorá zlepšuje drenážnu funkciu priedušiek a umožňuje endobronchiálne podávanie antibiotika. Zistilo sa, že pri endobronchiálnom podaní liekov sa dosahuje vysoká a dlhodobá koncentrácia antibiotika v bronchiálnych sekrétoch pri chronických bronchopulmonálnych procesoch. Podľa F.S. Lekomtseva (1979) sa pri endobronchiálnom podávaní rôznych antibiotík po dobu 72 hodín vytvárajú koncentrácie v bronchiálnej sekrécii, ktoré presahujú MIC dominantnej flóry a aj po 5 dňoch je táto koncentrácia vyššia ako pri enterálnom alebo intramuskulárnom podaní..

Liečba pacientov s infikovaným polycystickým ochorením pľúc je teda ťažkou úlohou. Adekvátna a včasná voľba taktiky liečby, systematická a cielená terapia zároveň určuje prognózu výsledku tohto ochorenia..

Polycystická choroba pľúc

Polycystické ochorenie pľúc (cystická hypoplázia) je malformácia spôsobená prenatálnym nedostatočným rozvojom pľúcneho parenchýmu, krvných ciev a bronchiálneho stromu s tvorbou mnohých dutín (cýst) distálne od subsegmentálnych priedušiek..

Dôvody rozvoja

Polycystické ochorenie sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného vývoja pľúc po 2 - 3 mesiacoch vnútromaternicového vývoja plodu a často sa kombinuje s inými malformáciami. Je to jedna z najbežnejších malformácií pľúc. Cysta vyzerá ako dutina naplnená vzduchom alebo tekutinou.

Existujú dva typy cýst

1. Získané cysty vyplývajúce z deštruktívnych zmien v pľúcach. Tiež sa nazývajú nepravé alebo cystovité útvary..

2. Vrodené cysty (pravé cysty pľúc) sa objavujú v dôsledku zhoršeného vývoja priedušiek. Môžu byť jednoduché alebo viacnásobné (polycystické). Najčastejšie sa pozoruje v hornom laloku ľavých pľúc.

Klinika, diagnostika

Kašeľ, hnisavé spútum, niekedy hemoptýza. Dýchavičnosť sa objaví pri malom cvičení a v pokoji. Takmer od narodenia kontinuálne sa opakujúci, predĺžený priebeh zápalu v bronchopulmonálnom systéme. Deti vo fyzickom vývoji zaostávajú. Na strane defektu dochádza k deformácii hrudníka, zhrubnutiu nechtových falangov prstov vo forme „paličiek“. Počas auskultácie pľúc je počuť veľké množstvo mokrých ralesov rôznych veľkostí, ktoré sa nazývajú „buben bubna“. Na ploche veľkých dutín sa dýchanie stáva amforickým.

Pri vykonávaní spirografie prudké zníženie vitálnej kapacity pľúc, ventilačné posuny obmedzujúceho typu.

Na roentgenograme orgánov hrudníka sa zaznamenávajú bunkové útvary (v dôsledku vrstvenia dutín na seba), vzduch v pleurálnej dutine. Cysta je jednorazové alebo viacnásobné osvietenie na nezmenenom pľúcnom poli alebo na pozadí zosilneného a zdeformovaného pľúcneho obrazca.

Pri bronchoskopii sa určuje purulentná endobronchitída s veľkým množstvom hnisu v lúmene priedušiek, cysty sú zriedka diagnostikované.

Bronchogram odhalí viac zaoblených dutín, ktoré pripomínajú strapce hrozna. Cystické lézie sú častejšie lokalizované v ľavých pľúcach alebo existuje bilaterálna lézia.

Pri vykonávaní počítačovej tomografie sú cystické útvary vizualizované s prevládajúcou lokalizáciou v ľavých pľúcach.

komplikácie

Komplikácie môžu byť vo forme hnisania cýst, prieniku cysty do pleurálnej dutiny, pľúcneho krvácania, amyloidózy..

liečba

Liečba exacerbácie ochorenia je rovnaká ako pri zápale pľúc. Pri častých relapsoch, ako aj pri komplikáciách spôsobených pneumotoraxom alebo pyopneumotoraxom sa používa chirurgická liečba. Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu sú rozšírený proces, závažné prejavy pľúcnych srdcových chorôb.

Polycystické pľúca

Spolu so skutočnosťou, že polycystická lézia môže byť bilaterálna alebo môže zahŕňať jednu pľúca, existujú také formy, keď je proces striktne obmedzený na jeden lalok. V takýchto prípadoch sa vedľa dokonale zdravých a neporušených lalokov pľúc nachádza lalok, ktorý je polycystickým procesom úplne ovplyvnený do tej miery, že pľúcne tkanivo v obvyklom zmysle neexistuje vôbec, hoci nie všetky jeho časti majú zápalový proces.

V niektorých prípadoch môžu jednotlivé cysty polycystického zmeneného laloku dosiahnuť veľké veľkosti a potom sa dostanú do popredia. Röntgen odhalí jednu dutinu, ktorá je po pripojení infekcie čiastočne naplnená tekutinou, ktorá má vodorovnú úroveň. Tento stav často vedie k chybným diagnózam a nesprávnemu konaniu chirurga..

Na tuberkulóznej klinike sme vyšetrili 18-ročné dievča, ktoré, ako povedali, malo „otvorenú dutinu“. Na tejto „dutine“ pacienta bola vykonaná torakoplastika. Bolo odstránených 6 spodných rebier. Dutina sa však neuzavrela. Vyvstala otázka o druhom stupni totálnej torakoplastiky.

Pri vyšetrení sa ukázalo, že na pravej strane na úrovni rebier VII-VIII bol otvor s priemerom 2,5 x 2,5 cm so jemne ružovými okrajmi, ktorý prechádzal do veľkej dutiny s objemom asi 0,5 litra. Niekoľko malých bronchiálnych fistúl ústilo do stien tejto dutiny. Bola diagnostikovaná cysta pľúc a pacient bol prevezený na nemocničnú chirurgickú kliniku 1 leningradského lekárskeho ústavu. Acad. I.P.Pavlova. Po vhodnej príprave sa polycystický dolný pravý lalok odstránil postero-laterálnym rezom s excíziou fistuly. Zvyšok oboch lalokov je úplne zdravý..

Lobektómia bola ako obvykle ukončená slepým stehom s drenážou zo samostatného rezu. Počas štúdie prípravy sa zistilo, že spolu s obrovskou cystou bolo veľké množstvo malých cyst s tenkými stenami, z ktorých pozostával celý dolný lalok. Uzdravenie primárnym zámerom.
O mesiac neskôr bolo dievča prepustené zdravé. Po roku sa cíti úplne zdravá. Žiadna deformácia hrudnej steny.

V niektorých prípadoch môžu cysty dosiahnuť obrovských rozmerov a vyplniť celú polovicu hrudníka.
Takáto obrovská cysta sa pozorovala u pacienta C vo veku 15 rokov, ktorého choroba sa po dlhú dobu interpretovala ako spontánny pneumotorax.

Na RTG snímke v ľavej časti hrudníka, ktorá bola opuchnutá hlavne, sa skutočne nenašlo pľúcne tkanivo. Iba jednotlivé pruhy, podobné vzácnym pásom, nás prinútili podozrievať z obrovskej cysty.

S ďalšou exacerbáciou procesu sa v cyste objavila tekutina. Ukázalo sa, že cysta zaberá nielen celú ľavú polovicu hrudníka, ale pri prechode predným mediastínom zaberá tiež významnú časť pravej polovice hrudníka. Pri zmene polohy tekutina nachádzajúca sa v cyste v pravej polovici pretekala do cysty ľavej polovice hrudníka.

Operácia odhalila, že ľavý horný lalok bol cysticky zmenený a pozostával z niekoľkých veľkých cýst, ktoré zaberali viac ako polovicu celého hrudníka. Ľavý dolný lalok, rovnako ako lingula, ktorá tu mala vzhľad samostatného lalôčika, boli primitívne a keď boli opuchnuté, mali normálnu farbu a vzdušnosť, ale veľkosťou nepresahovali spolu obidve detské päste. Postihnutý lalok bol napriek tomu odstránený a tieto zakrpatené laloky boli ponechané. V pooperačnom období sa vyvinula bronchiálna fistula, ktorá sa po aktívnej drenáži uzavrela. Zvyšné laloky sa zväčšili, zväčšili a teraz vyplňujú väčšinu ľavej polovice hrudníka. Chlapec sa mi páčil, vyrástol, deformácia hrudníka zmizla a teraz, 3 roky po operácii, je úplne zdravý.

Celkovo bolo pod našim dohľadom 12 ľudí, ktorým bola diagnostikovaná polycystická pľúca. Z toho boli 2 ľudia s bilaterálnymi léziami, 10. Z 10 pacientov s jednostrannými léziami celých pľúc boli 2 ľudia, dva laloky - 2 osoby, jeden lalok - 5 osôb, segment - 1 osoba.

Podstúpil tieto operácie: ligácia pľúcnej tepny - 2 ľudia (s jedným úmrtím); resekcia 2 lalokov - 1 osoba (smrteľná); lobektómie - 5, exfoliácia cysty - 1; pneumotómia a drenáž - 1.

Operácia pneumotómie, a v podstate otvorenie a odvodnenie cysty, sa uskutočnila u pacienta s obrovskou cystou horného laloku pravých pľúc, ktorá bola naplnená hnisavým sekrétom a spôsobila u pacienta ťažkú ​​intoxikáciu. Veľkú operáciu nebolo možné vykonať. Obmedzili sme sa na zavedenie odvodnenia. Pacient sa zotavil natoľko, že nechcel byť operovaný a bol prepustený v dobrom stave..

Polycystická choroba pľúc

Polycystické ochorenie pľúc (cystická hypoplázia) je vývojová chyba spôsobená vnútromaternicovým nedostatočným vývojom pľúcneho tkaniva, krvných ciev a prieduškového stromu s tvorbou veľkého množstva dutín. Táto chyba sa vyskytuje v dôsledku porušenia vývoja pľúc v 2. - 3. mesiaci vnútromaternicového vývoja. Polycystické ochorenie je charakterizované znížením objemu respiračnej (respiračnej) časti pľúc, známkami zastavenia vývoja bronchopulmonálneho aparátu a tvorbou viacerých cýst. Infekcia pľúcnych cýst vedie k vzniku chronického zápalového procesu.

Polycystické ochorenie je najčastejšou malformáciou pľúc. Polycystické ochorenie pľúc môže byť familiárne. Táto patológia sa často kombinuje s inými malformáciami - bránicovou herniou, srdcovými a kostrovými chybami. Rôzne malformácie sa pozorujú aj v rodinách pacientov s polycystickým ochorením pľúc..

Polycystické ochorenie pľúc má pomerne charakteristický klinický obraz..

Prvé príznaky choroby sa zvyčajne prejavia už v ranom detstve. Choroba prebieha častým výskytom zápalového procesu v pľúcach, to znamená, že sa vyskytujú časté exacerbácie. Hlavnými klinickými príznakmi ochorenia sú kašeľ, hnisavé spútum a niekedy hemoptýza. Choré deti vo fyzickom vývoji zaostávajú. Falangy nechtov prstov sú zhrubnuté („paličky“). Hrudný kôš je deformovaný sploštením na strane defektu.

Pri diagnostike polycystických ochorení pľúc má prvoradý význam röntgenové bronchologické vyšetrenie. Na röntgenových snímkach a tomogramoch sa nachádzajú bunkové útvary. Na bronchogramoch sa stanoví viac zaoblených dutín. Cystické útvary sú často lokalizované v ľavých pľúcach alebo existuje bilaterálna lézia. V posledných rokoch sa pri diagnostike pľúcnych lézií používa počítačová tomografia, ktorá umožňuje identifikovať cystické útvary, ako aj ich prevládajúcu lokalizáciu. Metóda je však menej informatívna ako bronchografia..

Komplikáciami polycystických ochorení sú hnisavé procesy v pľúcach, výskyt vzduchu v pleurálnej dutine, pľúcne krvácanie. U pacientov s bilaterálnym procesom sa vyvinú srdcové choroby.

Liečba pacientov s polycystickými chorobami je zvyčajne chirurgická. Hlavnými kontraindikáciami pre chirurgický zákrok sú prevalencia procesu, závažné prejavy pľúcneho srdcového zlyhania. V terapeutickej taktike má použitie antibiotík mimoriadny význam zameraný na potlačenie zápalového procesu v pľúcach..

Príznaky a liečba cyst v pľúcach

Pľúcna cysta je benígna formácia mäkkých tkanív, čo je dutina s tenkými stenami, lokalizovaná v parenchýme orgánu a obsahujúca tekutinu alebo vzduch. Ochorenie je charakterizované absenciou živého klinického obrazu. Cystický opuch môže byť sprevádzaný nepríjemnými pocitmi a ťažkosťami v hrudníku, dýchavičnosťou a kašľom. Toto ochorenie sa vyvíja u dospelých mužov i žien a u detí. Existujú obe jednotlivé (solitárne) cysty pľúc a viacnásobné.

Ak je prítomných niekoľko novotvarov alebo sa zistí viackomorová cysta, potom sa choroba nazýva polycystické ochorenie pľúc. Patológia môže byť sprevádzaná komplikáciami, ako sú prasknutie kapsúl a infekcia mikroorganizmami. Štúdie vykonané v tejto oblasti naznačujú, že medzi všetkými chorobami dýchacieho systému je pľúcna cysta pozorovaná u 3 - 5%.

Napriek skutočnosti, že pľúcna cysta je benígny novotvar, ak dôjde k komplikáciám, môže táto patológia spôsobiť smrť alebo zdravotné postihnutie.

klasifikácia

Lekári klasifikujú cystické tulene tejto lokalizácie takto:

  1. Vrodený benígny pľúcny nádor. Takáto cysta pľúc u plodu sa vyvíja počas vnútromaternicového vývoja a je abnormalitou. Patológia u novorodenca sa zisťuje pomocou ultrazvuku. Je takmer nemožné určiť prítomnosť cystickej hypoplázie ešte pred narodením dieťaťa. Potrebu ultrazvukového vyšetrenia dokazujú príznaky, ktoré sa pozorujú v prvých dňoch života dieťaťa. Takéto novotvary môžu byť jediné aj viacnásobné..
  2. Bronchogénna cysta pľúc. Táto cystická formácia sa ukladá aj počas embryonálneho vývoja a skladá sa z bronchiálnych tkanív. Existujú zadné a predné cysty. Rast tesnenia vyvoláva dýchavičnosť, kašeľ a bolesti na hrudníku.
  3. Dysontogenetický benígny nádor pľúc. Patológia sa formuje po narodení dieťaťa a je spojená s abnormálnym vývojom bronchopulmonálnych obličiek. Takýto novotvar po dlhú dobu nemusí vykazovať príznaky alebo sa maskovať ako iné choroby..
  4. Retenčná cysta pľúc. Toto je falošný nádor, ktorý sa objavuje v dôsledku poranenia hrudníka alebo na pozadí chorôb, ako je echinokoková cysta, pneumocele..

Odborníci tiež delia cysty dýchacieho systému na pravdivé a nepravdivé. Pravé cystické novotvary majú hustú kapsulu, ktorá sa skladá z buniek bronchiálnych stien. Vo vnútri sú tieto tesnenia lemované valcovitým alebo alveolárnym epitelom. Táto vrstva obsahuje žľazy, ktoré produkujú hlien. Z tohto dôvodu obsahuje väčšina benígnych pľúcnych novotvarov sekréciu tekutín vo vnútri..

Falošné cysty priedušnice a priedušiek majú tenkú a hladkú membránu a neobsahujú vrstvu alveolárnych a cylindrických buniek. Preto je v ich vnútri hlavne vzduch..

Cysta, ktorá komunikuje s lúmenom priedušiek, sa nazýva otvorená. Ak nie je žiadny lúmen, potom lekári nazývajú taký benígny nádor uzavretým.

Exsudáty rôznych farieb sa nachádzajú vo vnútri kapsúl s tekutým obsahom. Farba a konzistencia závisia od typu prevládajúcich buniek. Obsah pečate môže byť:

  • vláknitá zložka (so zvýšeným obsahom fibrinogénu);
  • serózna (číra) tekutina;
  • hnilobná alebo tmavozelená kvapalina s charakteristickým zápachom;
  • hnisavý, špinavý zelený výpotok;
  • hlienová (obsahujúca mucín) konzistencia;
  • hemoragický obsah (vrátane krvi);
  • obsah chyly (s tukovými bunkami v kompozícii).

Lekári tiež klasifikujú získané cysty v pľúcach na nasledujúce typy:

  • parazitné;
  • bulózny emfyzém;
  • tuberkulózne;
  • emfyzémovo-bulózne sekvestrácia.

Polycystické ochorenie môže byť vrodené alebo získané. Prítomnosť veľkého množstva benígnych nádorov negatívne ovplyvňuje dýchaciu schopnosť človeka. Z tohto dôvodu môže polycystické ochorenie pľúc u dospelých a detí spôsobiť vážne poruchy vo fungovaní kardiovaskulárneho systému..

Najzávažnejším dôsledkom ochorenia je však prasknutie cystických hrčiek. Polycystická choroba pľúc u detí je diagnostikovaná v nemocnici. Takáto choroba je často sprevádzaná ďalšími abnormalitami, čo výrazne zhoršuje prognózu zotavenia. U dospelých je polycystické ochorenie diagnostikované menej často a je menej závažné. Prognóza je v tomto prípade priaznivejšia a pravdepodobnosť úplného vyliečenia je oveľa väčšia..

Príčiny cyst v pľúcach

Vrodené cysty v pľúcach, ktoré sa tvoria počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu, sú sprevádzané:

  • oneskorenie pri tvorbe priedušiek;
  • zvýšenie veľkosti koncových bronchiolov;
  • alveolárna agenéza;
  • cystická hypoplázia;
  • McLeodov syndróm;
  • lobárny emfyzém.

Získané cystické novotvary v dýchacích cestách môžu byť neinfekčného, ​​infekčného a parazitického pôvodu.

Parazitická pľúcna cysta sa tvorí, keď:

  • Echinokokóza;
  • syfilis;
  • tuberkulóza;
  • cysticerkóza.

Lekári tiež identifikujú nasledujúce faktory, ktoré môžu spôsobiť cysty v pľúcach:

  • zápalové procesy v dýchacom systéme ako celku alebo v jednom z jeho segmentov;
  • absces;
  • zničenie pľúc bakteriálnej povahy;
  • trauma;
  • gangréna pľúc.

príznaky

Príznaky cysty na pľúcach závisia od typu benígneho nádoru. Najbežnejšie znaky sú:

  1. Kašeľ. Tento príznak sa často vyskytuje u cýst, ktoré majú v dutinách tekutý obsah. Zároveň sa pacientovi uľaví vypúšťaním spúta. Pri gangréne pľúc vôňa hlienu pripomína vôňu naftalénu a pri tuberkulóze nie je žiadny zápach. Ak sa hnisavý spút vylučuje vo veľkom množstve, môže to znamenať absces..
  2. Krv v spúte počas expektorácie (hemoptýza). Hemoptýza je známkou rozpadu tkaniva. Krv v spúte môže byť pruhovaná, zrážaná a rovnomerne červená. Takýto príznak môže naznačovať onkológiu v pokročilom štádiu, ako aj tuberkulózu v štádiu rozpadu..
  3. Bolesť v hrudníku. Tento znak naznačuje, že pleura je zapojená do patologického procesu a zameranie patológie sa nachádza vedľa hrudnej steny. Bolesť sa stáva intenzívnejšou pri kašli, hlbokom dýchaní a tiež vtedy, keď telo leží na zdravej strane. Pacienti sa zároveň snažia ležať na boľavej strane, pretože v takom prípade klesá objem pohybu postihnutých pľúc..
  4. Dýchavičnosť. Ak choroba postihuje veľkú časť orgánu, potom sú ťažkosti s dýchaním (pri vdýchnutí) a dýchavičnosťou. Je to spôsobené poklesom objemu funkčného pľúcneho tkaniva.
  5. Horúčka, slabosť, bolesti hlavy, potenie, chudnutie, nechutenstvo, nevoľnosť.

komplikácie

Bronchogénna cysta v pľúcach môže prasknúť, a tým spôsobiť sepsu, absces. Cystický novotvar môže tiež viesť k stlačeniu jednotlivých segmentov pľúc, čo má také následky ako:

  • zmeny v štruktúre orgánov;
  • krvácajúca;
  • respiračné zlyhanie;
  • udusenie.

Dôsledky cysty v pľúcach môžu spôsobiť náhle zastavenie dýchania a smrť pacienta a zápalové procesy môžu viesť k rozvoju zhubného nádoru..

V 5% prípadov je cysta na pľúcach schopná hnisať. Keď sa kapsula pretrhne a hnis sa dostane do pleurálnej oblasti, môže sa vyskytnúť pyotorax (hnisavý zápal pohrudnice) alebo pneumotorax (hromadenie plynov v pohrudnici). Ide o mimoriadne vážne stavy, ktoré si vyžadujú okamžitú hospitalizáciu..

diagnostika

Pulmonológovia používajú na diagnostiku polycystických alebo cyst v pľúcach röntgenové vyšetrenie, tomografiu a bronchografiu. Pomocou bronchografie je možné vizualizovať opuch priedušiek a cystickej dutiny, ktorá je naplnená kontrastnou látkou.

(urobte si obrázok o bronchografii).

Bronchografia sa u novorodencov nevykonáva, pretože existuje riziko komplikácií, keď sa kontrastná látka dostane do mediastinálneho tkaniva.

CT (počítačové) alebo MRI (magnetická rezonancia) pľúc vykazujú zakalenie. Pri onkologických procesoch sú na obrázkoch viditeľné biele okraje, ktoré sa tvoria v dôsledku zápalu v lymfatických cievach..

Polycystické a pľúcne cysty u detí sú diagnostikované pomocou röntgenového žiarenia. Ak choroba prebieha pri absencii príznakov, potom sa patológia zistí v dospievaní na fluorografii.

Metódy liečby a prognóza

Liečba pľúcnej cysty je konzervatívna alebo chirurgická. Lieky nemôžu pacienta zbaviť benígneho novotvaru. Je predpísaný, keď sa vyskytnú zápalové alebo infekčné procesy, ako aj počas prípravy na operáciu na odstránenie.

Ak na pozadí patológie pacient nemá komplikácie, potom sa samotná formácia odstráni priamo. Pri polycystických pľúcach sa vykonáva lobektómia (odstránenie časti orgánu) alebo pneumonektómia (postihnuté pľúca sa odstránia úplne)..

S hnisavou cystou pľúc je pred chirurgickým zákrokom predpísaná antibakteriálna terapia. Ak je v dutine tesnenia vzduch, potom lekári vykonajú drenáž. Ak dôjde k prasknutiu cystického nádoru a zlyhá dýchanie, potom odborníci vykonajú punkčný zásah a odvodnenie pod kontrolou ultrazvuku (obsah sa odčerpá z formácie).

Ľudové lieky a metódy liečby cyst v pľúcach nemožno vylúčiť. S ich pomocou môžete zastaviť iba infekčné alebo zápalové procesy. Domáce lieky môžete použiť iba po konzultácii a so súhlasom lekára..

Prognóza včasnej liečby nekomplikovanej patológie je vo väčšine prípadov priaznivá. V prípade komplikácií môže smrť nastať v 5% prípadov. Pri pretrvávajúcich sekundárnych zmenách v pľúcach (vznik a rast vláknitého tkaniva) je možné zdravotné postihnutie. Po liečbe musí byť pacient po celý život sledovaný pulmonológom.

Čo je to cysta v pľúcach a ako sa s ňou zaobchádza?

Pri preklade z latinčiny znamená cysta bublinu, to znamená, že je to dutina naplnená vzduchom alebo tekutinou. Cysta pľúc je určená vytvorením dutiny v tkanivách pľúc, ktorá prechádza do priedušiek.

Cysty sú vrodené - ich prítomnosť sa určuje od narodenia a získania, ktorých výskyt sa vyskytuje v dôsledku určitej choroby. Existuje jedna cysta a viac. V druhom prípade je diagnostikovaná polycystická choroba pľúc..

Pľúcna cysta sa nachádza u ľudí všetkých vekových skupín, dokonca aj u detí. Choroba je dosť nebezpečná, s komplikáciami môže viesť k smrti pacienta, z tohto dôvodu sa s takými patológiami vykonáva chirurgická intervencia.

  • Pľúcna cysta na röntgenograme
  • terapia

Príčiny a príznaky

Príčiny vrodenej cysty nie sú úplne jasné. Môže sa jednať o genetickú poruchu alebo tehotná žena vedie nezdravý životný štýl.

Existuje niekoľko dôvodov pre získanie cysty:

  1. tuberkulóza.
  2. Pľúcny absces. Cysta s tvorbou hnisu, ktorý mu pravidelne čistí hrdlo. Je potrebný veľmi nebezpečný zápalový proces v dôsledku zápalu pľúc.
  3. Gangréna. Hnilobný rozpad pľúc s odstránením veľkého množstva spúta (1,5 - 2 litre denne).
  4. Parazitárne cysty. Echinokoky a škrkavky, bez príznakov, sa často vyskytujú pri lekárskych vyšetreniach.
  5. Syfilitické gummy. Dutina je naplnená lepiacou kvapalinou.
  6. Niekedy sa tvoril z huby. U ľudí so slabou imunitou, drogovo závislých, pacientov s AIDS.
  7. Cancer. Rakovina pľúc.
  8. Rozdutie pľúc. Vyvíja sa častejšie u ľudí, ktorí fajčia, sú tu opuchnuté, vzduchom plnené alveoly.

Príznaky závisia od typu ochorenia, zatiaľ čo cysta je malá a bez komplikácií bez príznakov. Môžete si ich všimnúť počas fluorografie alebo na röntgene. S nárastom veľkosti formácie sa objavujú príznaky:

  1. Kašeľ s uvoľňovaním spúta, vďaka ktorému sa pacient cíti lepšie. Zvyčajne sa objaví, keď sú cysty naplnené tekutinou. Pri gangréne je vôňa mimoriadne nepríjemná, pri tuberkulóze nie je žiadny zápach, veľké množstvo výtoku naznačuje absces. Spútum vychádza, jeho objem sa zmenšuje a stáva sa hlienivejším.
  2. Hemoptýza sa pozoruje pri rozpade pľúcneho tkaniva, pretože sú poškodené krvné cievy. Spútum vychádza s vláknami a krvnými zrazeninami, niekedy je krv rovnomerne rozpustená, častejšie sa objavuje pri pľúcnej onkológii a tuberkulóze..
  3. Bolesť v oblasti hrudníka ukazuje tesnú blízkosť steny a do vývoja sa podieľa pleura. Bolesť sa zvyšuje pri kašli, nádychu, pacient leží na zdravej strane (pretože pohyb chorých pľúc nie je obmedzený).
  4. Dýchavičnosť sa vyskytuje, keď je ovplyvnený veľký objem pľúc.
  5. Teplota stúpa, celková slabosť, potenie, bolesti hlavy, strata hmotnosti, zvýšenie chuti do jedla - takéto príznaky sa objavujú pri iných ochoreniach, čo komplikuje diagnostiku.

Diagnostika a liečba

Na diagnostiku pľúcnych cýst sa používa bronchografia, tomografia a röntgenové lúče.

Bronchografia sa nerobí u embryí a kojencov, pretože ich priedušky sú veľmi zraniteľné a proces je traumatizujúci. Ak sa kontrast dostane do mediastinálneho tkaniva, existuje riziko komplikácií..

Bronchografia cýst umožňuje určiť:

  1. Opuch priedušiek.
  2. Pahýľ v oblasti ústupu z centrálneho priedušky.
  3. Dutina cysty, ktorá je naplnená kontrastom.

U detí sa cystové dutiny tiež zväčšujú so zvyšujúcim sa objemom tekutiny, ktorá hraničí s onkológiou, niekedy sa pozoruje hemoptýza s traumou na vnútornej stene cystovej dutiny plodu..

Tomogram zobrazuje tmavé škvrny na rezoch. Pri onkológii obrázok ukazuje biele hranice, ktorých tvorba nastáva v dôsledku zápalového procesu v lymfatických cievach. Takéto neoplazmy u plodu môžu mať nasledujúce komplikácie:

  1. Atelektáza - kolaps pľúc.
  2. Tvorba emfyzematóznych býkov.
  3. Opuch cysty, pneumotorax - prechod vzduchu do pleurálnej dutiny.

Vrodená cysta sa zistí častejšie pri röntgenovom vyšetrení hrudníka, ak existuje predpoklad vývoja pneumónie alebo tuberkulózy, asymptomatické novotvary sa dajú zistiť až v adolescencii počas fluorografie..

Pľúcna cysta na röntgenograme

Na röntgenovom snímku sa cysta javí ako tmavastá škvrna so svetlou vnútornou škvrnou. Cysty podobné novotvary sa od prírodných líšia nerovnosťami a niekoľkými kamerami, sú zreteľne viditeľné na obrázku.

Retenčná cysta pľúc na RTG snímke je viditeľná podľa nasledujúcich ukazovateľov:

  1. Tenké steny v tieni.
  2. Nepravidelné hranice spojivového tkaniva.
  3. Môžete vidieť, kde končí kvapalina a začína vzdušný priestor.

Cysty podobné cystám sú určené nasledujúcimi vlastnosťami:

  1. Mnoho hrudkovitých nafúknutých osvetlených komôr.
  2. Hnisavý obsah vo vnútri.

Retenčná cysta sa vytvorí, keď je bronchus blokovaný spútom a rastom nádoru. Pri tom všetkom opuchne najbližšia oblasť bronchiálneho stromu. Obrázok ukazuje formáciu vo forme oválu s nerovnými hranicami, s tvorbou oblúka - blokovacieho bodu.

Echinokoková cysta je viditeľná ako stmavujúci krúžok so svetlým pruhom.

Na röntgenových lúčoch možno pozorovať nasledujúce typy cýst:

  1. Retenčná cysta. Tvorba blokovaného bronchiálneho priechodu. Ak sa retenčná cysta nachádza v embryonálnej forme a správne predpísaná terapia, je možné obísť takúto komplikáciu ako atelektáza - kolaps pľúcneho tkaniva.
  2. Vrodená. Vzdelávanie u detí pri narodení.
  3. To je pravda. Novotvar sa objavuje dokonca aj v maternici. Skutočná cysta v pľúcach môže byť lokalizovaná v rôznych oblastiach pľúcneho tkaniva.
  4. Nepravdivé. Po rôznych poraneniach hrudnej kosti to môže byť absces a gangréna. Falošný typ od pravého možno rozlíšiť podľa vnútornej štruktúry steny epitelu priedušiek. Röntgen neukazuje dvojitý okraj prstencového tieňa a v zadnej časti pľúc sa vytvárajú dutiny.

Vrodené polycystické embryo - narušený vývoj priedušiek s neúplným vývojom dýchacej časti dýchacieho systému.

Retenčná cysta je ako konár stromu, z jedného bodu je veľa konárov, dosť tenkých s vlnami a hrčkami. Pri dýchaní sa tvar nemení.

Zaujímavé! Na potvrdenie diagnózy sa kontrast často vstrekuje do lumenov priedušiek, zisťuje sa ich výskyt a typ patológie, čím sa určuje tuberkulóza, cysta a onkológia.

terapia

Pri liečbe pľúcnej cysty sa chirurgický zákrok považuje za najrelevantnejší. Čím skôr je pacient operovaný, tým má väčšie šance na úplné zotavenie a menej chirurgických komplikácií. Ak sa ochorenie zanedbá, vykoná sa urgentná operácia, ktorá výrazne zvyšuje riziko, čím sa znižuje pravdepodobnosť uzdravenia..

Poznámka! Pri absencii komplikácií sa cysta odstráni alebo sa vykoná resekcia. S rozvojom polycystickej choroby sa robí lobektómia (odstráni sa časť pľúcneho laloku) alebo pneumonektómia (odstráni sa celý lalok pľúc).

Ak je cysta s hnisom, potom sa najskôr vykoná liečba a vykoná sa operácia s exacerbáciou. S rozvojom pneumotoraxu (tvorba vzduchu medzi pľúcnym lalokom a hrudnou stenou, ktorá zvyšuje tlak v pľúcach a sťažuje dýchanie), sa vykonáva drenáž. Potom je predpísaná antibiotická terapia. V prípade zlyhania dýchania sa vykonáva punkcia, ako aj transtorakálna drenáž sprevádzaná ultrazvukom.

OGK. Anomálie a vývojové možnosti. Cystická hypoplázia pľúc. Vrodený lobárny emfyzém. Pľúcna sekvestrácia +

Cystická hypoplázia pľúc (vrodená polycystická) je vývojová chyba, pri ktorej sú koncové časti bronchiálneho stromu na úrovni subsegmentálnych priedušiek alebo bronchiolov expanziou cystickej formy rôznych veľkostí. Cysty sú lemované kvádrovým alebo stĺpcovitým epitelom. Táto patológia súvisí viac s hypopláziou. Existujú tri hlavné typy anomálie morfologicky..

Typ I - jednoduchá alebo viacnásobná cysta s priemerom viac ako 2 cm, lemovaná riasinkovým pseudo-stratifikovaným stĺpcovým epitelom. Medzi cystami môžu byť umiestnené tkanivové prvky pripomínajúce normálne alveoly..

Typ II - mnohopočetné malé cysty s priemerom menším ako 1 cm, lemované riasinkovým (od kvádra po valcovitý) epitel. Medzi týmito cystami môžu byť umiestnené respiračné bronchioly a rozšírené alveoly, zatiaľ čo bunky sliznice a chrupavky chýbajú. Pri tejto možnosti existuje vysoký výskyt vrodených vrodených anomálií.

Typ III je rozsiahla lézia, zvyčajne necystickej povahy, ktorá zvyčajne spôsobuje mediastinálny posun. Bronchiolové útvary s cylindrickým kvádrovým epitelom sú oddelené tkanivovými štruktúrami merajúcimi veľkosť alveol a lemované nepĺzavým kvádrovým epitelom. Pri použití tejto možnosti sú prognózy zvyčajne zlé.

Typy II a III sa s najväčšou pravdepodobnosťou prejavia dýchacími ťažkosťami počas novorodeneckého obdobia a sú zvyčajne spojené s inými závažnými vrodenými anomáliami, zatiaľ čo typ I môže byť asymptomatický, podobne ako multicystické lézie..

Cystická hypoplázia je najbežnejšia a najpraktickejšia vrodená anomália pľúc alebo ich časti. Cystickou hypopláziou sa rozumie malformácia pľúc alebo jej časti spôsobená prenatálnym nedostatočným rozvojom pľúcneho parenchýmu, ciev a bronchiálneho stromu a tvorbou dutín distálne od subsegmentálnych priedušiek. Zároveň sa predpokladá, že nie je potrebné rozlišovať medzi pojmom „cystická hypoplázia“ a „polycystická choroba“, pretože oba výrazy v podstate vyjadrujú jednoznačné porušenie vývoja bronchiálnych a alveolárnych štruktúr pľúc..

Polycystické ochorenie sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného vývoja pľúc v 2. - 3. mesiaci embryogenézy. V tomto prípade hovoríme o porušení vývoja malých priedušiek, ktoré zodpovedá IV stupňu nedostatočného rozvoja pľúc podľa klasifikácie navrhnutej Monaldim.

Polycystické ochorenie pľúc (cystická hypoplázia) predstavuje 60 - 80% všetkých malformácií. V prospech vrodenej genézy polycystickej choroby svedčí jej častá kombinácia s inými malformáciami, najčastejšie s bránicovou herniou, malformáciami kostného systému, genitourinárnych orgánov, srdca, centrálneho nervového systému, tráviaceho traktu..

Morfologicky je polycystické ochorenie pľúc charakterizované známkami zastavenia vývoja bronchopulmonálneho aparátu s tvorbou viacerých cýst, ktorých veľkosť významne (až 10 - 20-krát) presahuje priemer nezmenených priedušiek podobných generácií. V stenách cýst sa nachádzajú nediferencované prvky chrupavky, svalov a spojivového tkaniva. Objem dýchacej časti pľúc je znížený, pľúcne tkanivo má iný stupeň diferenciácie.

Navrhuje sa rozlišovať medzi dvoma hlavnými formami hypoplázie pľúc - jednoduchou a cystickou. Vlastnosti prvého, zriedkavejšieho, sú uvedené vyššie. V prípade cystickej hypoplázie sa spolu s poklesom objemu pľúc zistili nedostatočne vyvinuté cystické dilatácie priedušiek a pľúcnych ciev (často sa používal výraz „polycystická“).

Presvedčivým dôkazom vrodeného pôvodu cystických zmien v pľúcnom tkanive je detekcia zodpovedajúcich zmien u mŕtvo narodených plodov a detí, ktoré zomreli krátko po narodení..

Morfogeneze. Intrapulmonálne cystické útvary sa tvoria zo zhrubnutých koncov bronchopulmonálnych obličiek v dôsledku zastavenia ich ďalšieho vývoja. S vývojom pľúc vypadávajú medzigeneračné generácie medzi veľkými a malými prieduškami, ktoré sa transformujú na cysty a priamo komunikujú s veľkými prieduškami..

Najčastejšie sú cystické zmeny pozorované v hornom laloku pravých pľúc alebo postihujú celé ľavé pľúca. Zmenený lalok alebo pľúca sú zvyčajne zmenšené a na dotyk pevné. Pleurálne adhézie cez zmenenú časť pľúc vo väčšine prípadov chýbajú alebo sú slabo vyjadrené. Na rezoch na pozadí miest normálneho, v miestach bezvzduchového pľúcneho tkaniva, je makroskopicky viditeľných viac tenkostenných dutín s priemerom 0,5 až 2 cm s hladkým belavým vnútorným povrchom..

Klinické prejavy. Prvé príznaky vrodenej anomálie sa môžu objaviť ako krátko po narodení, tak aj v neskorších rokoch života. U asi 10% pacientov je ochorenie dlhodobo asymptomatické. Klinický obraz polycystickej choroby pľúc je spôsobený vrstvou infekcie. Infekcia cýst vedie k vzniku chronického zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme..

Prvé klinické príznaky choroby sa zvyčajne prejavia v detstve. Toto ochorenie je častejšie zaznamenané u chlapcov.

U detí sa infikovaná polycystická choroba pľúc vyskytuje spravidla s častým prepuknutím zápalového procesu, často dochádza k neustále sa opakujúcemu priebehu zápalu. Deti s cystickou hypopláziou pľúc obvykle vo fyzickom vývoji zaostávajú. Zahustenie nechtových falangov prstov sa pozoruje s veľkou stálosťou. Mnoho pacientov má deformácie hrudníka. Najčastejšie sa jedná o vydutie hrudnej kosti, priehlbina na strane lokalizácie defektu.

Trvanie anamnézy v čase stanovenia diagnózy je 5 - 10 rokov, ale stav pacienta zostáva relatívne uspokojivý. Nástup choroby pacientmi alebo ich rodičmi je často spojený s pneumóniou alebo inými akútnymi respiračnými infekciami. U niektorých pacientov sa zdá, že nástup ochorenia je vymazaný, objavujú sa určité príznaky a postupne rastú.

Sťažnosťou. Jedným z hlavných a pretrvávajúcich príznakov infikovanej polycystickej choroby pľúc je vlhký kašeľ. Hlien je spravidla hnisavý, zanecháva vo významnom množstve. Niekedy sa pozoruje hemoptýza. Množstvo spúta sa zvyšuje v období exacerbácií, keď sa tiež zaznamená všeobecná nevoľnosť a teplotná reakcia, zvyčajne subfebrilná. Bohaté spútum s nepríjemným zápachom sa vylučuje s léziou komplikovanou sekundárnou bronchiektáziou. Toto ochorenie je lekármi pôvodne považované za zdĺhavý zápal pľúc, v iných prípadoch za bronchiektáziu, chronický absces pľúc. Niekedy je podozrenie na tuberkulózu.

Klinický priebeh cystickej hypoplázie je významne ovplyvnený aktivitou sekundárnej infekcie, ktorá sa vyvíja v cysticky zmenených prieduškách. Dýchavičnosť v počiatočných štádiách sa pozoruje iba pri bežných bilaterálnych formách cystickej hypoplázie alebo pri dlhom priebehu ochorenia, sprevádzanom šírením chronického infekčného procesu. U polovice pacientov s výraznou fyzickou aktivitou a v zriedkavých prípadoch v pokoji.

Existujú štyri formy cystickej hypoplázie: asymptomatická, mierna, stredná a závažná..

Asymptomatické formy sa zvyčajne zistia náhodou kontrolnou fluorografiou alebo röntgenovým vyšetrením. V histórii takzvaných asymptomatických pacientov je niekedy možné zistiť neprimeraný kašeľ v období jeseň-zima, ktorému nepripisujú význam, ako aj mierne zníženie tolerancie záťaže..

Mierny priebeh je zvyčajne charakterizovaný neskorým nástupom ťažkostí a oddelením hlienového alebo mukopurulentného spúta v malom množstve (až do 50 ml denne). Exacerbácie infekčného procesu sú zriedkavé, mierne a krátkodobé a remisie sú naopak dlhodobé a prakticky bez príznakov. Stav pacientov zostáva stabilný mnoho rokov.

Stredná závažnosť - denné množstvo spúta môže byť od 50 do 150 ml. Exacerbácie sa zaznamenávajú raz za 6-12 mesiacov. trvajú niekoľko týždňov, sú sprevádzané dočasným postihnutím. Zaznamenáva sa dýchavičnosť pri námahe. Počas obdobia remisie zostávajú vymazané príznaky nešpecifického zápalového procesu pľúc. Choroba má tendenciu postupne postupovať.

Ťažká forma. Hnisavý proces je takmer konštantný, remisie buď chýbajú, alebo sú kratšie ako exacerbácie. Množstvo spúta sa zvyšuje na 200 ml denne alebo viac. Hlien je hnisavý, niekedy hnilobný, s nepríjemným zápachom spojeným s pridaním anaeróbnej neklostridiálnej mikroflóry. Dýchavičnosť pri minimálnej fyzickej námahe alebo dokonca v pokoji.

V závislosti na sekundárnych zmenách v predtým zdravých oblastiach pľúc by sa mali rozlišovať dve skupiny pacientov:

1. - okrem cystických útvarov spojených s hypopláziou sa nezistia ani ďalšie zmeny v prieduškách (tzv. Čisté formy);

2. - so závažnou deformujúcou sa bronchitídou alebo sekundárnou bronchiektáziou v iných segmentoch pľúc.

V prvej skupine sa pozoruje asymptomatický priebeh cystickej hypoplázie. Závažný a stredný priebeh ochorenia sa vyskytuje u pacientov so sekundárnymi zmenami v predtým zdravých segmentoch. V prvej skupine sa zlyhanie dýchania vyskytuje u menej ako 1/3 pacientov - I. stupňa (menej často II. Stupňa). U pacientov so sekundárnymi zmenami sa respiračné zlyhanie pozoruje dvakrát častejšie, zvyčajne dosahuje II-III stupne.

Objektívne príznaky cystickej hypoplázie pľúc sú vo väčšine prípadov neobvyklé. Pri závažnom priebehu ochorenia sa pozoruje bledosť alebo žltkastá žltkastá pokožka, cyanóza pier a slizníc, úbytok hmotnosti, charakteristické zhrubnutie falangov nechtov s deformáciou nechtov (príznak paličiek, príznak hodinkových okuliarov). S hypopláziou celých pľúc, ktorá sa vyvíja častejšie vľavo, poklesom zodpovedajúcej polovice hrudníka a jeho oneskorením počas respiračných exkurzií..

Fyzické údaje. Vyšetrenie hrudníka poskytuje relatívne málo údajov na diagnostiku. V oblasti cystických zmien je niekedy zaznamenaná tuposť zvuku perkusií.

Polycystická choroba pľúc sa vyznačuje bohatými auskultačnými príznakmi. V prítomnosti veľkých dutín má dýchanie amforický charakter. Je počuť veľa zvučných, vlhkých sipotov rôznych veľkostí, ktoré sa označujú ako „buben“. S exacerbáciou zápalového procesu sa určuje orálny krepitus. Sipot rôznych veľkostí, mokrý aj suchý, sa zisťuje hlavne v období exacerbácie. V prípade pripojenia sekundárneho hnisavého procesu v prieduškách dolných lalokov sú fyzikálne údaje pri štúdiu týchto častí podobné ako pri bronchiektázii..

Röntgenová diagnostika. Hrá hlavnú rolu. Röntgenové príznaky cystickej hypoplázie možno rozdeliť do troch skupín:

  1. čo naznačuje existenciu viacerých dutín v pľúcach;
  2. odrážajúce pokles orgánu alebo jeho časti v objeme;
  3. čo naznačuje prítomnosť chronického zápalového procesu v dolných častiach bronchiálneho stromu.

Prvá skupina znakov zahŕňa prítomnosť charakteristického bunkového pľúcneho vzoru v oblasti anomálie, ktorá je odrazom viacerých tenkostenných vzduchových dutín. Najčastejšie sa bunkový obrazec v cystickej hypoplázii pozoruje v hornom laloku pravých pľúc alebo zaberá celú ľavú pľúca..

Pokles objemu nedostatočne vyvinutej časti pľúc sa dá posúdiť posunom medziblokovej hranice (v prípade hypoplázie lobára) mediastína smerom k lézii, čo je typickejšie pre hypopláziu pľúc, aj keď ju možno pozorovať aj pri lézii laloku..

Známky tretej skupiny (pneumoskleróza v oblasti hlavnej lézie alebo v priľahlých častiach pľúc, zápalová infiltrácia v obvode cýst, pleurálna adhézia, peribronchiálne a perivaskulárne zmeny) sa pozorujú u relatívne malej časti najťažších pacientov s dlhodobým a nepriaznivým priebehom hnisavého procesu a sú charakteristickejšie pre získanú patológiu. ako pri cystickej hypoplázii pľúc.

Bunkový vzor sa pozoruje takmer u všetkých pacientov s cystickou hypopláziou pľúc. Na základe jednoduchých röntgenových snímok je teda možné len podozrenie na prítomnosť cystickej hypoplázie pľúc, hlavne v prítomnosti bunkového pľúcneho obrazca, samozrejme, s prihliadnutím na príslušné klinické údaje.

Tomografické vyšetrenie vám umožní získať jasnejšiu predstavu o prítomnosti viacerých tenkostenných dutín v pľúcach. Diferenciálna diagnostická hodnota tejto metódy je obmedzená.

Bronchography. Na objasnenie diagnózy sa všetkým pacientom zobrazuje bilaterálna bronchografia. Charakteristický je bronchografický obraz cystickej hypoplázie. Veľké priedušky v oblasti bunkového pľúcneho vzoru určené na základe rentgenových snímok až po subsegmentálne vetvy majú vo väčšine prípadov normálny vzhľad, zvyčajne sú si však trochu blízke. Distálne od nich v postihnutej oblasti je odhalených viac tenkostenných dutín rôzneho priemeru, čiastočne alebo úplne vyplnených kontrastnou látkou..

U každého tretieho pacienta sú cysty kontrastné nerovnomerne a nie v celej oblasti bunkového pľúcneho vzoru. Cysty v dolných častiach nadobúdajú guľovitý tvar, v horných lalokoch sú zreteľne tvarované bronchiálne dilatácie. Po následnom štúdiu pľúc odstránených počas operácie sa však vo všetkých jej oddeleniach zistili identické cystické zmeny. Pri dobrom vyplnení všetkých dutín bronchiálny strom postihnutých pľúc pripomína vianočný stromček zdobený guľkami.

Angiopulmonography. Zriedkanie vetiev pľúcnej tepny, ktoré sa pozoruje takmer u všetkých pacientov, je častým angiografickým znakom cystickej hypoplázie. Rovnomerné zriedenie pľúcnych žíl sa má pripísať charakteristickým znakom cystickej hypoplázie pľúc..

Bronchoskopia. Vyskytuje sa zvýšená respiračná pohyblivosť membránovej časti priedušiek a vo väčšej či menšej miere výrazný exspiračný kolaps, ako aj príznaky katarálnej, menej často hnisavej endobronchitídy, najvýznamnejšie v oblasti postihnutej časti pľúc..

Funkcia vonkajšieho dýchania. Vitálna kapacita pľúc a ukazovatele priechodnosti priedušiek (vynútený výdychový objem, maximálna ventilácia pľúc a ich vzťah k vitálnej kapacite pľúc) sú znížené a navyše vo väčšej miere ako pri získaných bronchiektáziách. Pri vyšetrení pomocou pletyzmografie celého tela je v najväčšej miere narušená priechodnosť priedušiek.

Mnoho údajov naznačuje, že aj u pacientov s malým objemom lézií a minimálnymi zmenami v bronchiálnom strome boli obštrukčné poruchy veľmi významné. To naznačuje, že obštrukčný syndróm pri cystickej hypoplázii je založený na nedostatočnosti vývoja celého bronchiálneho stromu, ktorá sa prejavuje hypotonickou dyskinézou a vedie k expiračnému kolapsu priedušiek. Difúzna kapacita pľúc je pri cystickej hypoplázii narušená v menšej miere ako u pacientov so získanými chronickými hnisavými pľúcnymi ochoreniami (bronchiektázia)..

Diferenciálna diagnostika cystickej hypoplázie pľúc by sa mala vykonať so získanými vakovitými (racemóznymi) bronchiektáziami..

Náhodné zistenie asymptomatických cystických zmien v pľúcach pri röntgenovom vyšetrení takmer vždy naznačuje cystickú hypopláziu..

Všeobecne je priaznivý priebeh infekčno-hnisavého procesu, dlhodobé remisie a relatívne benígne exacerbácie v prítomnosti výrazných zmien dutín v pľúcach charakteristickejšie pre cystickú hypopláziu ako pre chronický hnisavý proces získanej povahy..

V prospech získaného ochorenia vždy svedčí spoľahlivé spojenie nástupu ochorenia s jednou alebo inou konkrétnou príčinou (napríklad s detským zápalom pľúc, tuberkulóznym procesom, aspiráciou cudzieho telesa atď.).

Viaceré rádiograficky definované tenkostenné cystické bronchiálne dilatácie, najmä ak sú lokalizované v horných lalokoch, sú častejšie prejavom cystickej hypoplázie..

Významným argumentom v prospech cystickej hypoplázie pľúc je kombinácia viacerých cystických zmien v pľúcach s neobvyklým rozvetvením bronchiálneho stromu alebo pľúcnych ciev, ich rednutie, stanovené angiograficky, a prítomnosť vrodených anomálií iných orgánov a systémov u pacienta..

Kumulatívne hodnotenie vám umožňuje posúdiť skutočnú podstatu procesu. Konečné overenie diagnózy je v mnohých prípadoch možné až po dôkladnom patomorfologickom vyšetrení odstráneného pľúcneho tkaniva počas operácie..

Dôležitými morfologickými znakmi vrodenej povahy ochorenia sú tenkosť cystických dilatácií priedušiek, ich prítomnosť na rôznych generáciách bronchiálneho stromu, úplná absencia chrupavkových platničiek v stenách cystických útvarov, zmeny mozaiky charakterizované prítomnosťou normálne vyvinutých bronchiálnych vetiev spolu s cystickými zmenami, absenciou alebo slabou závažnosťou zápalových zmien a pneumosklerózy. v zachovanej respiračnej časti pľúcneho tkaniva.

Diferenciálna diagnostika cystickej hypoplázie a takzvaných bunkových pľúc, ktorá je konečným štádiom vývoja niektorých diseminovaných procesov. Bunkové pľúca sa na rozdiel od cystickej hypoplázie vyznačujú absenciou klinického obrazu chronického hnisavého procesu v pľúcach, stálou progresiou procesu s rozvojom závažného respiračného zlyhania, difúznosťou závažných a fokálnych zmien v pľúcnom tkanive s bunkovou deformáciou pľúcneho vzoru (predovšetkým v dolných oblastiach), absenciou bunkového tkaniva deformácie na röntgenových snímkach vykonaných pred alebo na začiatku ochorenia, závažnosť reštriktívnych porúch ventilácie v neprítomnosti alebo so slabou závažnosťou obštrukčných ochorení.

Viaceré dutiny v pľúcach s bulóznym emfyzémom zvyčajne neposkytujú na rádiografoch zreteľne výrazný bunkový obrazec a najčastejšie sa prejavujú zvýšením priehľadnosti pľúcneho tkaniva v jednej alebo druhej časti pľúc, oslabením pľúcneho vzoru. Bulózny emfyzém je zvyčajne dôsledkom difúzneho pľúcneho emfyzému a je sprevádzaný všeobecným zvýšením objemu pľúc, nízkym postavením bránice a ďalšími rádiologickými a funkčnými znakmi, ktoré sú pre hypopláziu úplne netypické (zvýšená reziduálna kapacita pľúc v dôsledku zvýšenia reziduálneho objemu pľúc atď.).

Diferenciálna diagnostika cystickej hypoplázie a tuberkulózy, ako aj chronický pľúcny absces vo väčšine prípadov nespôsobuje ťažkosti.

Články O Zápal Hltana