Sarkoidóza kože, lymfatických uzlín, pľúc, kostného tkaniva a srdca - metódy liečby

Aké sú príznaky sarkoidózy a aké sú príčiny tohto ochorenia? Povieme si, ako sa stanovuje diagnóza a aké liečebné metódy sú možné pri liečbe postihnutých orgánov: pľúc, kože, kostí, srdca.

Čo je sarkoidóza - definícia patológie

Sarkoidóza je idiopatické ochorenie (to znamená, že jeho príčina nie je známa) a je systémové, pretože môže postihnúť celé telo..

Toto je zápalová granulomatózna benígna patológia; jeho hlavnou charakteristikou je tvorba granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách.

Ovplyvňuje hlavne ženy (hoci to nepotvrdil dostatočný počet štúdií) vo veku od 20 do 40 rokov; aj keď u detí boli zaznamenané zriedkavé prípady, po 50 rokoch a u starších ľudí.

Oblasti a orgány postihnuté sarkoidózou

Ako sme už povedali, sarkoidóza je multisystémové ochorenie, ktoré postihuje rôzne orgány a systémy; treba však zdôrazniť, že často môže vychádzať z jedného orgánu a potom sa rozšíriť do ďalších anatomických štruktúr. Niektoré lokalizácie ochorenia sú navyše veľmi časté, zatiaľ čo iné sú oveľa zriedkavejšie..

Na základe lézií možno rozlíšiť nasledujúce typy sarkoidózy:

• Pľúca a priedušky. Toto je zriedkavá forma sarkoidózy, pri ktorej sú granulómy lokalizované na úrovni pľúc a bronchiálneho stromu. Príznaky sú rôzne: môžu existovať asymptomatické formy a formy respiračného zlyhania.
• Horné dýchacie cesty. V tomto prípade (jedna zo zriedkavých foriem ochorenia) sa tvoria granulómy na úrovni nosa a hrtana..
• ostatky. Všetky granulómy sú lokalizované hlavne v malých kostiach alebo na úrovni čeľustí. Nie veľmi časté - u 3 - 9% pacientov.
• Koža. 10–40% pacientov so sarkoidózou má ako jediný príznak kožné lézie, kde sa niekedy zhodujú s poranením kostí.
• Lymfatické uzliny. Je to veľmi častá forma sarkoidózy, ktorá postihuje 70 - 90% pacientov.
• Tep srdca. Nádorové formácie na úrovni srdca, lokalizované hlavne v ľavej komore, sú zriedkavé (iba 5 - 10% pacientov), ​​ale vždy majú nepriaznivú prognózu a smrť; deštrukcia parenchýmu srdca vedie k zlyhaniu srdca.
• pečeň. Pečeň je postihnutá u dvoch tretín ľudí so sarkoidózou a niekedy (v 20% prípadov) je sprevádzaná slezinovou sorcaidózou.
• Nervový systém. V tomto prípade hovoria o neurosarkoidóze a tá sa prejaví iba v 5% prípadov. Väčšinou sú poškodené hlavové nervy, ale môže byť ovplyvnený aj mozog, mozgový kmeň a miecha.
• oči. Táto forma postihuje jedno percento pacientov. Granulómy sa dajú lokalizovať tak v očnej buľve, ako aj na úrovni očných viečok a slzných žliaz, menej často na úrovni sietnice a spojovky..
• oblička. Táto forma sa nachádza asi v 25% prípadov, zahŕňa celý obličkový parenchým a vedie k progresívnej strate funkcie obličiek.
• Iné formy. Sarkoidóza môže tiež postihnúť slinné žľazy, mliečne žľazy, pankreas, hypofýzu a hypotalamus, gastrointestinálny trakt a reprodukčný systém.

Príčiny sarkoidózy

Príčiny sarkoidózy nie sú dodnes známe. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu zohrávajú autoimunitné procesy, ale nie je vylúčená genetická zložka.

Všeobecné a lokálne príznaky sarkoidózy

Sarkoidóza predstavuje všeobecné a miestne príznaky súvisiace s postihnutou anatomickou štruktúrou. Niekedy možno pozorovať asymptomatický vývoj ochorenia.

Medzi bežné príznaky patrí:

• Horúčka, celková nevoľnosť, únava, bolesti kĺbov, nechutenstvo a chudnutie.
• Zmeny metabolizmu vápnika, spôsobené makrofágmi, ktoré tvoria granulómy a produkujú veľké množstvo hydroxycholekalciferolu (aktívna forma vitamínu D). To spôsobuje hyperkalcémiu a hyperkalciúriu. Sú to bežné príznaky, ale mimoriadne dôležité..

Špecifické príznaky sarkoidózy:

• Kožné. Sarkoidóza kože sa vyznačuje predovšetkým výskytom veľmi bolestivých fialových uzlín na koži, ktoré sú lokalizované hlavne na úrovni dolných končatín. Ďalšie príznaky kožných lézií: makulo-papilárna vyrážka, vredy, rany, poranenia jaziev. Môžete tiež pocítiť vypadávanie vlasov.
• Srdcové. Medzi príznaky srdcového ochorenia patrí srdcové zlyhanie, kardiomyopatia a palpitácie (bradykardia alebo tachykardia). Je dokonca možná náhla zástava srdca, ktorá vedie k smrti pacienta.
• Kost. V tomto prípade je typickým príznakom bolesť kostí a kĺbov. Môžu sa vyskytnúť aj prejavy reumatických chorôb, ako je artritída a akútna polyartritída.
• Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti sa môžu vyskytnúť hematochemické zmeny, ako je leukopénia, trombocytopénia a anémia, neuropatie, zhoršenie sluchu a zraku (zhoršené videnie a sluch, bolesti hlavy, meningitída, ochrnutie alebo slabosť v tvári), záchvaty, závraty, strata čuchu, psychiatrické poruchy, epilepsia.
• Pľúcne. Sarkoidóza pľúc môže byť úplne bez príznakov alebo môže spôsobiť dýchacie ťažkosti, kašeľ s krvou alebo bez krvi, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku a neschopnosť niesť stres..
• Pečeň a slezina. V tomto prípade možno pozorovať zvýšenie pečene (hepatomegália) a sleziny (splenomegália), ako aj zmeny hematochemických hodnôt (najčastejšie zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy).
• Očné. Najbežnejším príznakom je uveitída, ale môže sa vyskytnúť aj pálenie a svrbenie očí, rozmazané videnie, poškodenie spojovky, glaukóm a katarakta..
• Obličky. Najbežnejším príznakom je zlyhanie obličiek; objavujú sa tiež glomerulonefritída, intersticiálna nefritída, poškodenie glomerulov, obličkové kamene a nefrokalcinóza.
• Lymfatické uzliny. Dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín, zmene pružnosti (stuhnutie na dotyk).
• Horné dýchacie cesty. Medzi príznaky patria nosové polypy a granulomatóza, chrapot a dysfónia.
• Slinné žľazy. V tomto prípade sa zistí xerostómia, známa tiež ako sucho v ústach..
• Hypotalamus a hypofýza. Vyskytujú sa metabolické poruchy.

Testy na diagnostiku sarkoidózy

Diagnóza sarkoidózy sa vykonáva pomocou rôznych druhov vyšetrení, pri ktorých sa hodnotí všeobecný stav pacienta, so zvláštnou pozornosťou venovanou kožným léziám, pravidelnému tlkotu srdca a dýchaniu, prítomnosti bolestivých bodov a tvaru lymfatických uzlín..

Iba potom môžu byť vykonané ďalšie diagnostické štúdie:

• Krvný test. Umožňuje vám hodnotiť hladiny krviniek, identifikovať tak možnú leukopéniu a trombocytopéniu, hodnotiť ukazovatele orgánových funkcií. Napríklad v prípade poškodenia pečene sú zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy, zatiaľ čo zvýšený kreatinín naznačuje poškodenie obličiek.
• röntgenový. Obzvlášť vhodné na detekciu granulómov v pľúcach.
• Magnetická rezonancia. Obzvlášť užitočné pri diagnostike sarkoidózy nervov a možného poškodenia svalov a srdca. Užitočné tiež pri detekcii granulómov v brušnej dutine: pečeň, slezina a pankreas.
• Šesťminútový test. Tento test sa vykonáva na overenie schopnosti pacienta vyvíjať pozorovanie zmien srdcového rytmu..
• Dychová skúška. Vyrobené na posúdenie dychovej kapacity subjektu..
• Hemogasová analýza. Používa sa na hodnotenie schopnosti pľúc regulovať hladinu oxidu uhličitého a kyslíka v krvi. Vykonávané pomocou odberu arteriálnej krvi.
• biopsia. Spočíva v získaní kúska tkaniva na následné vyšetrenie pod mikroskopom. Môže sa vykonať v prípade sarkoidózy pľúc, priedušiek, kože, spojiviek a lymfatických uzlín.

Na záver povedzme, že je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku, pretože tvorba granulómov môže byť spôsobená infekciami, mykobaktériami, hubami alebo parazitmi. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pomocou špeciálnych testov na stanovenie prítomnosti alebo neprítomnosti patogénnych mikroorganizmov.

Terapia, rizikové faktory a šance na vyliečenie

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré môže spontánne ustúpiť, ale v niektorých prípadoch (asi 10 - 15% osôb) môže prejsť do chronickej formy.

Lieková terapia pre sarkoidózu

V prípade diagnostikovanej sarkoidózy by ste sa mali obrátiť na špecializované centrum, ktoré môže poskytnúť liečbu v súlade s formou a agresivitou ochorenia. Terapia je zvyčajne založená na kortikosteroidoch a trvá niekoľko mesiacov. Ak kortikosteroidy nezaberajú, prechádzajú na agresívnejšie lieky:

• Cytotoxické lieky, to znamená také, ktoré sú schopné zabíjať bunky. Typicky sa chemoterapeutické činidlá používajú na liečenie autoimunitných ochorení, ako je reumatoidná artritída. Pri sarkoidóze používajte metotrexát, azatioprín a cyklofosfamid.
• Imunomodulátory. Má priamy vplyv na imunitnú odpoveď tela. Tieto lieky sa zvyčajne používajú po transplantácii alebo na liečbu chronických autoimunitných ochorení. Pri sarkoidóze používajte pentoxifylín a infliximab.
• Antimalariká. Kortikosteroidy (ako je chlorochin a hydroxychlorochin), ktoré sa používajú najmä u pacientov s vysokou hladinou vápnika pri sarkoidóze kože..

Dávkovanie a režim podávania určuje lekár v závislosti od konkrétneho prípadu..

Rizikové faktory a prognóza sarkoidózy: čo potrebujete vedieť

Medzi rizikové faktory vzniku sarkoidózy patria:

• Určité kategórie osôb, ako sú hasiči, lesníci a pracovníci pracujúci v kontakte s práškami kremíka, hliníka, berýlia a zirkónu, sú vystavení riziku vdýchnutia prachu. V takýchto prípadoch hovoria o chorobe z povolania..
• Žijúci v škandinávskych krajinách, kde je pravdepodobné, že podnebie a vysoká vlhkosť vzduchu budú mať veľa prípadov sarkoidózy.
• Rodinné prípady, najmä ak jeden z rodičov trpí touto chorobou.

Sarkoidóza sa môže vyvinúť individuálne, ale vo všeobecnosti môžeme tvrdiť, že:

• u 1/3 pacientov sa choroba po troch rokoch od stanovenia diagnózy zmení na pseudo-remisiu, to znamená, že nezmizne úplne, ale je asymptomatická.
• 2/3 pacientov upadne do remisie 10 rokov po diagnostikovaní prvých príznakov.
• Asi v 5% prípadov sa po roku remisie ochorenie znovu aktivuje..
• U 10 - 15% pacientov so sarkoidózou môže ochorenie prejsť do chronickej formy..

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc - systematické a benígne hromadenie zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov) s tvorbou granulómov (uzlíkov) s neznámou príčinou.

V zásade je veková skupina 20 - 45 rokov, väčšinou ide o ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy je v rámci 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov EÚ). Najnižšia prevalencia je vo východnej Ázii, s výnimkou Indie, kde je miera pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Menej časté u detí a starších ľudí.

Najbežnejšie patogénne granulómy sú v pľúcach určitých etnických skupín, ako sú Afroameričania, Íri, Nemci, Aziati a Portoričania. V Rusku je frekvencia šírenia 3 na 100 000 ľudí.

Čo to je?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom môže byť ovplyvnených mnoho orgánov a systémov (najmä pľúc), ktoré sa vyznačujú tvorbou granulómov v postihnutých tkanivách (to je jeden z diagnostických znakov ochorenia, ktorý sa zistí mikroskopickým vyšetrením; obmedzené ložiská zápalu vo forme hustého uzlíka rôznych veľkostí)... Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina, menej často koža, kosti, orgán zraku atď..

Dôvody rozvoja

Je zvláštne, že skutočné príčiny sarkoidózy pľúc stále nie sú známe. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní tvrdia, že sarkoidóza pľúc sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho fungovania ľudského imunitného systému. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. Ale v súčasnosti väčšina vedcov zastáva názor, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou vývoja sarkoidózy pľúc, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia..

Vedci študujúci infekčné choroby naznačujú, že pôvodcami pľúcnej sarkoidózy sú prvoky, histoplazma, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy. A tiež endogénne a exogénne faktory môžu byť príčinou vývoja ochorenia. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickými, morfologickými, imunitnými poruchami a genetickým aspektom..

Chorobnosť sa pozoruje u osôb určitých špecialít: hasičov (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanikov, námorníkov, mlynárov, poľnohospodárskych pracovníkov, poštových pracovníkov, pracovníkov v chemickej výrobe a v zdravotníctve. U osôb so závislosťou od tabaku sa pozoruje aj sarkoidóza pľúc. Prítomnosť alergickej reakcie na niektoré látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj sarkoidózy pľúc..

Cytokínová kaskáda je zodpovedná za tvorbu sarkoidových granulómov. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a tiež pozostávať z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa tvrdilo, že pľúcna sarkoidóza je forma tuberkulózy spôsobenej oslabenými mykobaktériami. Podľa posledných údajov sa však zistilo, že ide o rôzne choroby..

klasifikácia

Na základe získaných röntgenových údajov sa v priebehu pľúcnej sarkoidózy rozlišujú tri stupne a zodpovedajúce formy..

• Etapa I (zodpovedá počiatočnej vnútrohrudnej lymfatickej žľazovej forme sarkoidózy) - bilaterálne, častejšie asymetrické zvýšenie bronchopulmonálnych, menej často tracheobronchiálnych, bifurkačných a paratracheálnych lymfatických uzlín.
• Stupeň II (zodpovedá mediastinálno-pľúcnej forme sarkoidózy) - bilaterálna diseminácia (miliárna, ohnisková), infiltrácia pľúcneho tkaniva a poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín..
• Stupeň III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - závažná pneumoskleróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, nedochádza k zvýšeniu vnútrohrudných lymfatických uzlín. Ako proces postupuje, na pozadí zvyšujúcej sa pneumosklerózy a emfyzému dochádza k tvorbe sútokových konglomerátov..

Sarkoidóza sa rozlišuje podľa klinických a rádiologických foriem a lokalizácie:

• Vnútrohrudné lymfatické uzliny (IHLU)
• Pľúca a VGLU
• Lymfatické uzliny
• pľúca
• Dýchací systém v kombinácii s poškodením iných orgánov
• Generalizované s poškodením viacerých orgánov

Počas sarkoidózy pľúc sa rozlišuje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), fáza stabilizácie a fáza reverzného vývoja (regresia, rozpad procesu). Reverzný vývoj možno charakterizovať resorpciou, stvrdnutím a menej často kalcifikáciou sarkoidových granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách..

Podľa rýchlosti nárastu zmien môže dôjsť k abortnej, oneskorenej, progresívnej alebo chronickej povahe vývoja sarkoidózy. Výsledné následky pľúcnej sarkoidózy po stabilizácii alebo vyliečení môžu zahŕňať: pneumosklerózu, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhezívnu pleurézu, veselú fibrózu s alebo bez kalcifikácie veselých lymfatických uzlín..

Príznaky a prvé príznaky

Pre rozvoj sarkoidózy pľúc je charakteristický výskyt symptómov nešpecifického typu. Patria sem najmä:

1. malátnosť;
2. úzkosť;
3. únava;
4. Všeobecná slabosť;
5. Strata váhy;
6. Strata chuti do jedla;
7. Horúčka;
8. Poruchy spánku;
9. Nočné potenie.

Intrathorakálna (lymfatická) forma ochorenia je pre polovicu pacientov charakterizovaná absenciou akýchkoľvek príznakov. Druhá polovica medzitým zvyčajne zdôrazňuje nasledujúce typy príznakov:

1. slabosť;
2. Bolestivé pocity v oblasti hrudníka;
3. Bolesť kĺbov;
4. dýchavičnosť;
5. sipot;
6. kašeľ;
7. Zvýšenie teploty;
8. Výskyt erythema nodosum (zápal podkožného tuku a krvných ciev kože);
9. Perkusia (vyšetrenie pľúc formou perkusie) určuje bilaterálne zväčšenie koreňov pľúc..

Pokiaľ ide o priebeh takejto formy sarkoidózy, ako je mediastricko-pľúcna forma, vyznačuje sa nasledujúcimi príznakmi:

1. kašeľ;
2. dýchavičnosť;
3. Bolesť v hrudi;
4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť krepitusu (charakteristický „chrumkavý“ zvuk), rozptýleného suchého a mokrého sipotu.
5. Prítomnosť mimopľúcnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme príznaku Morozov-Yunling), lézií slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho príznaku).

komplikácie

Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcne choroby srdca, pľúcny emfyzém (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčný syndróm.

V dôsledku tvorby granulómov pri sarkoidóze sa pozoruje patológia na tých orgánoch, na ktorých sa objavujú (ak granulóm ovplyvňuje prištítne telieska, v tele je narušený metabolizmus vápnika, vytvára sa hyperparatyreóza, z ktorej pacienti zomierajú). Na pozadí oslabeného imunitného systému sa môžu pripojiť ďalšie infekčné choroby (tuberkulóza).

diagnostika

Bez presnej analýzy nie je možné jednoznačne klasifikovať chorobu ako sarkoidózu..

Existuje veľa znakov, vďaka ktorým je toto ochorenie podobné tuberkulóze, preto je na stanovenie diagnózy nevyhnutná dôkladná diagnóza..

1. Anketa - znížená pracovná schopnosť, letargia, slabosť, suchý kašeľ, nepríjemné pocity na hrudníku, bolesti kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
2. Auskultácia - ťažké dýchanie, suché pískanie. arytmie;
3. Krvný test - zvýšená ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
4. Röntgen a CT - je určený príznak "brúseného skla", syndrómu pľúcnej diseminácie, fibrózy, zhutnenia pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj ďalšie zariadenia. Na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva sa do pľúc vloží bronchoskop, ktorý vyzerá ako tenká ohybná hadička. Za určitých okolností je možné na analýzu tkaniva na bunkovej úrovni použiť biopsiu. Procedúra sa vykonáva pod vplyvom anestetika, preto je pre pacienta prakticky neviditeľná. Tenká ihla odštipne kúsok zapáleného tkaniva pre ďalšiu diagnostiku.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc

Liečba pľúcnej sarkoidózy je založená na užívaní hormonálnych liekov, kortikosteroidov. Ich účinok na túto chorobu je nasledovný:

• oslabenie perverznej reakcie imunitného systému;
• brzdenie vývoja nových granulómov;
• protišoková akcia.

Pokiaľ ide o použitie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu, stále neexistuje konsenzus:

• kedy začať liečbu;
• ako dlho trvať na terapii;
• aké by mali byť začiatočné a udržovacie dávky.

Všeobecne menej známy lekársky názor na predpisovanie kortikosteroidov pre pľúcnu sarkoidózu spočíva v tom, že je možné predpísať hormonálne lieky, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3 - 6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie doby sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť k regresii ochorenia (reverzný vývoj) bez lekárskeho predpisu. Preto je možné sa na základe stavu konkrétneho pacienta obmedziť na klinické vyšetrenie (určenie pacienta na registráciu) a sledovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína vymenovaním prednizónu. Ďalej sa kombinujú inhalované a intravenózne kortikosteroidy. Liečba je dlhá - napríklad inhalačné kortikosteroidy môžu byť predpísané až na 15 mesiacov. Boli zaznamenané prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné v štádiách 1-3 aj bez intravenózneho podania kortikosteroidov - klinické prejavy ochorenia aj patologické zmeny na röntgenových snímkach zmizli.

Pretože sarkoidóza ovplyvňuje okrem pľúc aj iné orgány, mala by sa táto skutočnosť riadiť aj pri lekárskych prehliadkach.

Okrem hormonálnych liekov sú predpísané ďalšie liečby - to sú:

• širokospektrálne antibiotiká - na prevenciu a bezprostrednú hrozbu vzniku sekundárneho zápalu pľúc v dôsledku infekcie;
• pri potvrdení vírusovej povahy sekundárneho poškodenia pľúc pri sarkoidóze - antivírusové lieky;
• s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - lieky, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká atď.);
• posilňujúce látky - v prvom rade komplexy vitamínov, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, pomáhajú normalizovať imunologické reakcie charakteristické pre sarkoidózu;
• kyslíková terapia na rozvoj respiračného zlyhania.

Odporúča sa nejesť jedlá bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a opaľovať sa. Tieto odporúčania sú dôsledkom zvýšenia hladiny vápnika v krvi pri sarkoidóze. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Pretože sarkoidóza pľúc je často kombinovaná s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, je nevyhnutná konzultácia a vymenovanie príslušných odborníkov..

Prevencia komplikácií choroby

Prevencia komplikácií choroby spočíva v obmedzení vystavenia faktorom, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. Najskôr hovoríme o faktoroch životného prostredia, ktoré sa môžu dostať do tela vdýchnutým vzduchom. Pacientom sa odporúča, aby pravidelne ventilovali byt a robili mokré čistenie, aby sa zabránilo prašnému vzduchu a plesniam. Okrem toho sa odporúča vyhnúť sa dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a zosilneniu rastu granulómov..

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj zabránenie podchladeniu, pretože to môže prispieť k rozšíreniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením pľúcnej ventilácie a celkovo oslabením imunitného systému. Ak je v tele už chronická infekcia, potom po potvrdení sarkoidózy nevyhnutne musíte navštíviť lekára, aby ste zistili, ako čo najefektívnejšie zvládnuť infekciu..

Ľudové recepty

Recenzie pacientov poukazujú na ich prínos až na samom začiatku ochorenia. Populárne sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rhodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudovými prostriedkami:

• Vezmite 20 g propolisu do pol pohára vodky, trvajte na tom, aby fľaša z tmavého skla trvala 2 týždne. Pijte 15-20 kvapiek tinktúry v pol pohári teplej vody trikrát denne 1 hodinu pred jedlom.
• Vezmite 1 polievkovú lyžičku pred jedlom trikrát denne. lyžicu slnečnicového oleja (nerafinovaného) zmiešaného s 1 polievkovou lyžicou. lyžicu vodky. Vykonajte tri 10-dňové kurzy s prestávkami v trvaní 5 dní, potom to opakujte.
• Denne ráno a popoludní vypite 20 - 25 kvapiek tinktúry zo ženšenu alebo Rhodiola rosea 15 - 20 dní.

Výživa

Mali by sa vylúčiť mastné ryby, mliečne výrobky a syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie výrobkov z múky, cukru, soli. Vyžaduje sa strava s prevahou bielkovinových jedál vo varenej a dusenej forme. Jedlá pre sarkoidózu pľúc by mali byť časté malé jedlá. Je žiaduce zahrnúť do menu:

• strukoviny;
• morských rias;
• orechy;
• med;
• čierna ríbezľa;
• rakytník;
• granáty.

predpoveď

Prognóza sarkoidózy je všeobecne podmienene priaznivá. Smrť na komplikácie alebo nezvratné zmeny v orgánoch je zaznamenaná iba u 3 - 5% pacientov (s neurosarkoidózou, približne u 10 - 12%). Vo väčšine prípadov (60 - 70%) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Nasledujúce podmienky sa považujú za ukazovatele zlej prognózy s ťažkými následkami:

• afroamerický pôvod pacienta;
• nepriaznivá ekologická situácia;
• dlhé obdobie zvyšovania teploty (viac ako mesiac) na začiatku ochorenia;
• poškodenie viacerých orgánov a systémov súčasne (generalizovaná forma);
• relaps (návrat akútnych príznakov) po ukončení liečby GCS.

Bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť týchto príznakov by ľudia, u ktorých bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, mali navštíviť lekára najmenej raz ročne..

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza je zriedkavé ochorenie charakterizované zápalovými zmenami, ktoré môžu existovať prakticky v ktoromkoľvek orgáne tela. Ak je postihnutý dýchací systém, diagnóza znie „sarkoidóza pľúc“.

Čo spôsobuje chorobu?

Pri sarkoidóze majú pľúca nahromadené zápalové bunky. Tieto „hrudky“ sa nazývajú granulómy a môžu mať vplyv na funkciu ľudského dýchacieho systému..

Granulómy sa často liečia samy a zmiznú samy. V prípadoch dlhotrvajúceho zápalu však môže dôjsť k zjazveniu pľúcneho tkaniva a k jeho vzniku. Takéto zmeny vážne znižujú kvalitu života pacienta a môžu obmedziť fungovanie pľúcneho systému..

Príčiny ochorenia neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií pôvodu choroby, ktoré sa stále nedajú potvrdiť. Vedecký výskum stále prebieha.

Sarkoidóza pľúc: príznaky

Väčšina ľudí so sarkoidózou nemá žiadne klinické prejavy choroby a pravdepodobne nevie, že sú chorí. Správna diagnóza v takýchto situáciách sa stanoví náhodou, napríklad pri plánovanej fluorografii. Je dôležité včas podstúpiť plánované vyšetrenia a pri nejasných príznakoch sa poraďte s lekárom.

Niekedy môže chorý človek pociťovať dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, ako aj „stuhnutosť“ pľúc. Medzi príznaky pľúcnej sarkoidózy patria:

• Suchý, neznesiteľný kašeľ, ktorý dlho nezaniká.
• Pocit bolestivosti v hrudníku.
• Dýchavičnosť, ktorá sa námahou zhoršuje.

Uvedené príznaky sú špecifické a poukazujú na poškodenie dýchacieho systému. Zároveň existujú nešpecifické znaky, ktoré sprevádzajú iné typy sarkoidózy:

• Únava a slabosť.
• Zvýšenie telesnej teploty, najčastejšie nie vyššie ako 38 ° С..
• Nočné potenie.
• Opuchnuté lymfatické uzliny.
• Chudnutie pri nezmenenej strave.
• Horiace a boľavé oči, znížené videnie a precitlivenosť na slnečné žiarenie.
• Bolesti kĺbov a kostí.
• Kožné vyrážky, zmena farby kože.

Často je ľahké zameniť si takéto klinické prejavy s mnohými inými chorobami, a preto je pri konzultácii s lekárom dôležité podrobne uviesť všetky možné zdravotné ťažkosti..

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Po rozhovore a vyšetrení pacienta bude lekár potrebovať ďalšie údaje získané počas vyšetrenia:

• Rentgén hrude. Röntgenové lúče môžu poskytnúť informácie o veľkosti, tvare a umiestnení pľúc, priedušiek a mediastína (oblasť, ktorá oddeľuje pľúca). Pozorovateľné budú aj zväčšené lymfatické cievy..
• Počítačová tomografia (CT). Diagnostická metóda je „zmesou“ röntgenových a počítačových technológií. Obrazovka zobrazuje vrstvu po vrstve vyšetrovanej oblasti tela, čo umožňuje presnejšie určiť stupeň poškodenia ľudských orgánov a systémov. CT je možné použiť aj na hodnotenie stavu pacienta so sarkoidózou počas liečby..
• Funkčné skúšky. Často sa robí spirometria, pri ktorej musí pacient dýchať do špeciálnej trubice. Na základe získaných výsledkov je možné posúdiť funkciu dýchania a stupeň poškodenia pľúc..
• Krvné testy. Všeobecné a špecifické testy, napríklad test ACE, hodnotia stupeň aktivity zápalového procesu.
• Bronchoskopia. Cez nos pacienta sa zasunie dlhá tenká trubica, ktorá sa dostane do priedušiek a skúma stav dýchacích ciest človeka. V takom prípade je možné vykonať biopsiu..
• Biopsia pľúc je vyšetrenie vzorky tkaniva pod mikroskopom. Je najpresnejšou metódou na stanovenie prítomnosti sarkoidózy.

Ako sa lieči pľúcna sarkoidóza??

Sarkoidóza pľúc sa v závislosti od závažnosti a prítomnosti základných chorôb často nelieči. Pacient je sledovaný, študuje sa dynamika ochorenia a až v priebehu času sa rozhodne o potrebe liekovej terapie.

Jednou z najbežnejších metód liečby je hormonálna terapia, ktorá dokáže zmierniť zápal. Vedľajšie účinky takejto agresívnej liečby však môžu mať vplyv aj na životnú úroveň pacienta..

V extrémnych prípadoch môže byť potrebná kyslíková terapia a dokonca aj transplantácia pľúc.

Kľúčové body

• Sarkoidózu pľúc predstavuje zápal. Najčastejšie toto ochorenie postihuje pľúca a lymfatické cievy, avšak do procesu môže byť zapojený takmer akýkoľvek orgán..
• S ochorením v pľúcach dochádza k akumulácii imunitných zápalových buniek - granulómov.
• Príčina sarkoidózy pľúc nie je známa.
• Najbežnejšie príznaky poškodenia pľúc sú dýchavičnosť, suchý kašeľ a bolesť na hrudníku..
• Liečba je spočiatku symptomatická, avšak pri absencii pozitívnej dynamiky sa často odporúča liečba steroidmi.

Sarkoidóza pľúc

Celý obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na renomované webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a, pokiaľ je to možné, overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na tieto štúdie.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter..

Sarkoidóza (Benier-Beck-Schaumannova choroba) je systémové ochorenie charakterizované vývojom produktívneho zápalu s tvorbou granulómov epitelioidných buniek bez nekrózy s výsledkom resorpcie alebo fibrózy.

Pre sarkoidózu je charakteristická tvorba nekazujúcich granulómov v jednom alebo viacerých orgánoch a tkanivách; etiológia nie je známa. Najčastejšie sú postihnuté pľúca a lymfatický systém, ale sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán. Príznaky sarkoidózy pľúc sú od vôbec žiadnej (obmedzené ochorenie) po dýchavičnosť pri námahe a zriedkavo až po zlyhanie dýchania alebo iných orgánov (bežné ochorenie). Diagnóza je obvykle najskôr podozrivá s postihnutím pľúc a potvrdená RTG hrudníkom, biopsiou a vylúčením iných príčin granulomatózneho zápalu. Glukokortikoidy sú prvou líniou liečby. Prognóza je veľmi dobrá pre obmedzené ochorenie, ale zlá pre bežnejšie choroby.

Sarkoidóza primárne postihuje ľudí vo veku 20 až 40 rokov, niekedy sa však vyskytuje u detí a starších dospelých. Na celom svete je prevalencia najväčšia u afroameričanov a severoeurópanov, najmä u Škandinávcov. Prevalencia sarkoidózy na svete je v priemere 20 na 100 000 obyvateľov (v rôznych krajinách sa ukazovatele pohybujú od 10 do 40). Prejavy chorôb sa veľmi líšia podľa rasy a etnického pôvodu, u Afroameričanov a Portoričanov je pravdepodobnejšie, že budú mať extrrathorakálne prejavy. Z neznámych dôvodov je sarkoidóza pľúc u žien o niečo častejšia.

Výskyt sa zvyšuje v zime a skoro na jar.

Sarkoidóza pľúc je systémové ochorenie, pri ktorom sú postihnuté vnútrohrudné lymfatické uzliny, pľúca, priedušky, serózne membrány, pečeň, slezina, koža, kosti a ďalšie orgány.

Čo spôsobuje sarkoidózu pľúc?

Predpokladá sa, že sarkoidóza je výsledkom zápalovej reakcie na environmentálne faktory u geneticky predisponovaných jedincov. Predpokladá sa, že vírusové, bakteriálne a mykobakteriálne infekcie a anorganické látky (napríklad hliník, zirkónium, mastenec) alebo organické látky (napríklad peľ borovice, hlina) sa podieľajú na úlohe spúšťačov, tieto predpoklady však ešte neboli preukázané. Neznáme antigény vyvolávajú bunkovú imunitnú reakciu charakterizovanú akumuláciou T lymfocytov a makrofágov, uvoľňovaním cytokínov a chemokínov a tvorbou granulómov. Niekedy identifikovaná rodinná anamnéza alebo zvýšený výskyt v určitých komunitách naznačuje genetickú predispozíciu, špecifické expozície alebo, menej pravdepodobné, prenos z človeka na človeka..

Výsledkom zápalového procesu je tvorba nekazitívnych granulómov, charakteristických znakov sarkoidózy. Granulómy sú súbory mononukleárnych buniek a makrofágov, ktoré sa diferencovali na epiteloidné a viacjadrové obrovské bunky obklopené lymfocytmi, plazmatickými bunkami, mastocytmi, fibroblastmi a kolagénom. Granulómy sa bežne vyskytujú v pľúcach a lymfatických uzlinách, ale môžu sa tvoriť v mnohých ďalších orgánoch, vrátane pečene, sleziny, očí, dutín, kože, kostí, kĺbov, kostrového svalstva, obličiek, reprodukčných orgánov, srdca, slinných žliaz a nervového systému. Granulómy v pľúcach sa nachádzajú pozdĺž lymfatických ciev, najčastejšie v peribronchiolárnych, subpleurálnych a perilobulárnych oblastiach..

Príznaky sarkoidózy pľúc

Príznaky pľúcnej sarkoidózy závisia od lokalizácie a rozsahu lézie a časom sa menia, od spontánnej remisie po chronické asymptomatické ochorenie. Preto sú potrebné pravidelné vyšetrenia, aby sa zistili nové príznaky v rôznych orgánoch..

Systémové príznaky sarkoidózy

Granulómy sa tvoria v alveolárnych septách, bronchiolárnych a bronchiálnych stenách a spôsobujú difúzne poškodenie pľúc; Postihnuté sú aj pľúcne tepny a žily

Často bez príznakov. U mnohých pacientov spontánne ustúpi, ale môže spôsobiť progresívnu pľúcnu dysfunkciu, ktorá u niekoľkých pacientov vedie k obmedzenej fyzickej aktivite, zlyhaniu dýchania a smrti.

Vedie k rozvoju lymfocytárnych exsudatívnych výpotkov, zvyčajne obojstranných

Spravidla bez príznakov; sa prejavuje ako mierne zvýšenie funkčných pečeňových funkčných testov, zníženie akumulácie liečiva pri CT s kontrastom

Zriedkavo vedie ku klinicky významnej cholestáze, cirhóze

Rozdiel medzi sarkoidózou a granulomatóznou hepatitídou nie je jasný, keď sarkoidóza postihuje iba pečeň.

Zvyčajne bez príznakov, s bolesťami v ľavom hornom kvadrante brucha, trombocytopéniou, neočakávanými nálezmi na RTG alebo CT.

Zriedkavé správy o žalúdočných granulómoch, zriedkavé postihnutie čreva; mezenterická lymfadenopatia môže spôsobiť bolesť brucha

Najčastejšie uveitída so zrakovým postihnutím, fotofóbia a slzenie. Môže spôsobiť slepotu, ale najčastejšie odznie spontánne

Vyskytuje sa tiež konjunktivitída, iridocyklitída, chorioretinitída, dakryocystitída, infiltrácia slzných žliaz vedúca k suchým očiam, optická neuritída, glaukóm a katarakta.

Postihnutie očí je bežnejšie u Afroameričanov a Japoncov

Na včasné zistenie patológie oka je indikované vyšetrenie raz alebo dvakrát ročne.

Asymptomatické ochorenie so zvýšenými enzýmami / bez nich u väčšiny pacientov; niekedy tlmená alebo akútna myopatia so svalovou slabosťou

Členkový, kolenný, zápästný a lakťový kĺb sú najbežnejšími lokalizáciami artritídy; môže spôsobiť chronickú artritídu s deformáciami jaccoud alebo daktylitídou

Löfgrenov syndróm je trojica príznakov, medzi ktoré patrí akútna polyartritída, erythema nodosum a lymfadenopatia koreňov pľúc. Má rôzne funkcie; častejšie u škandinávskych a írskych žien, často citlivé na NSAID a často samoliečiace sa; nízka miera relapsu

Osteolytické alebo cystické lézie; osteopénia

Erythema nodosum: červené, tvrdé, jemné uzliny na prednej strane nôh; častejšie medzi Európanmi, Portoričanmi a Mexičanmi; zvyčajne ustúpi za 1-2 mesiace; okolité kĺby často s artritídou (Löfgrenov syndróm); môže byť dobrým prognostickým znakom

Nešpecifické kožné lézie; časté sú tiež škvrny, makuly a papuly, podkožné uzliny a hypopigmentácia a hyperpigmentácia.

Lupusová horúčka: výrazné škvrny na nose, lícach, perách a ušiach; častejšie u afroameričanov a Portoričanov; často spojená s pľúcnou fibrózou; zlé prognostické znamenie